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Intrakranielle nichttraumatische Blutung 1. Grad bei Fetus und Neugeborenen Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Intrakranielle (nichttraumatische) Blutungen 1. Grades beim Fetus und Neugeborenen umfassen periventrikuläre und intraventrikuläre Hämatome, die primär im Rahmen der unreifen zerebralen Vasculatur entstehen. Sie treten vorwiegend bei …
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Intrakranielle nichttraumatische Blutung im Fetus und Neugeborenen (ICD‑10 P52.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Intrakranielle nichttraumatische Blutungen beim Fetus und Neugeborenen umfassen ein breites Spektrum von Läsionen, die sich im pränatalen oder unmittelbaren postnatalen Zeitraum manifestieren können. Sie gehören zu den seltenen, aber …
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Darmverschluss beim Neugeborenen durch eingedickte Milch (ICD‑10 P76.2)
Ein Darmverschluss beim Neugeborenen, ausgelöst durch eingedickte Milch (Milch‑Induzierte Ileus), ist ein seltenes, aber klinisch relevantes Phänomen. Die Prävalenz liegt im Kontext aller neonatalen Darmobstruktionen bei wenigen Prozent …
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Sonstiger näher bezeichneter Darmverschluss beim Neugeborenen (ICD‑10 P76.8) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der sonstige näher bezeichnete Darmverschluss beim Neugeborenen umfasst seltene, nicht durch die klassischen Kategorien (z. B. Duodenal‑Atresie, Meckel‑Divertikel) erklärbare mechanische Obstruktionen des Dünndarms. Die Inzidenz ist gering …
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Darmverschluss beim Neugeborenen Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (ICD‑10 P76.9)
Ein neonataler Darmverschluss (neonatale intestinale Obstruktion) bezeichnet die mechanische Blockade des Darmlumens im ersten Lebensmonat und stellt eine dringende chirurgische Notfallsituation dar. In den geprüften Studien wird die …
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Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Verdauungssystems in der Perinatalperiode (ICD‑10 P78.8)
Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Verdauungssystems in der Perinatalperiode umfassen eine heterogene Gruppe seltener angeborener Störungen, die primär das gastrointestinale System betreffen und meist bereits im Neugeborenenalter …
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Neonatale kutane Erkrankungen (ICD‑10 P83.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Der vorliegende Fachartikel behandelt einen dermatologischen Krankheitszustand, der ausschließlich im Fetus und Neugeborenen auftritt – die kongenitale Form der Epidermolysis bullosa (EB). Diese Gruppe von vererbten …
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Koma beim Neugeborenen Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (ICD‑10 P91.5)
Koma beim Neugeborenen ist ein akuter Bewusstseinsverlust, der eine sofortige diagnostische Abklärung und Therapie erfordert. Die Inzidenz liegt im Bereich seltener, aber die Prognose variiert stark je nach Ursache. Klinisch relevant sind …
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Unterernährung beim Neugeborenen (ICD‑10 P92.3) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Unterernährung beim Neugeborenen bezeichnet einen Mangel an Energie- und Nährstoffzufuhr, der zu einer inadäquaten Gewichtszunahme und gestörten Körperzusammensetzung führt. Die Prävalenz variiert stark je nach Population; in …
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Perinatale Störungen (ICD‑10 P96.8) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Sonstige näher bezeichnete Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben, umfassen ein breites Spektrum von Entwicklungsstörungen, endokrinen Dysfunktionen und neuroinfektiösen Komplikationen, deren Auftreten bereits im …
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Kraniorrachischisis (ICD‑10 Q00.1) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Kraniorhachischisis ist ein seltener Neuralrohrdefekt, bei dem sowohl das craniale als auch das spinale Neuralrohr nicht vollständig schließt. Die Fehlbildung entsteht bereits im vierten Embryonalstadium und führt zu einer kombinierten …
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Holoprosenzephalie (ICD‑10 Q04.2) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Die Holoprosenzephalie (HPE) ist ein seltener angeborener Fehlbildungsprozess des Vorderhirns, bei dem die prosencephale Teilung unvollständig bleibt. Sie umfasst ein morphologisches Spektrum von der leichten semilobaren Form bis zur …
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Angeborenes Ektropium (ICD‑10 Q10.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Angeborenes Ektropium (auch als kongenitaler Ektropium uveae bezeichnet) ist eine seltene Fehlbildung der Vordersegmentstruktur, bei der die Uvea über den Rand der Pupille hinausragt. Es tritt im Kontext verschiedener Syndrome und …
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Linsenkolobom bei Kindern Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Linsenkolobom bezeichnet eine angeborene Fehlbildung des Kristalls, bei der ein Teil der Linsenrinde fehlt oder deformiert ist. Die Prävalenz ist sehr gering und wird vorwiegend im Kontext von systemischen Bindegewebserkrankungen wie dem …
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Angeborene Fehlbildung des vorderen Augenabschnitts (Q13.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard
Angeborene Fehlbildungen des vorderen Augenabschnittes umfassen ein breites Spektrum von strukturellen Anomalien, die primär das Augenlid, die Palpebra und angrenzende knöcherne Strukturen betreffen. Sie treten häufig im Kontext komplexer …
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Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Auges (ICD‑10 Q15.8) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Auges umfassen seltene strukturelle Anomalien wie periorbitale venöse Malformationen, komplexe orbital‑venolymphatische Malformationen und assoziierte Gefäßstörungen im Rahmen von …
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Angeborenes Fehlen der Ohrmuschel (Q16.0) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Angeborenes Fehlen der Ohrmuschel (Aplasia oder vollständige Mikro‑Ohr‑Atresie) ist eine seltene Fehlbildung des äußeren Ohres, die häufig mit einer Unterentwicklung des Gehörgangs einhergeht. Die Prävalenz liegt im Bereich von wenigen …
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Angeborene Fehlbildung der Tuba auditiva (Q16.2) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Das Fehlen der Tuba auditiva (Eustachische Röhre) ist ein äußerst seltenes angeborenes Fehlbildungsphänomen, das meist im Kontext komplexer craniofacialer Anomalien auftritt. Epidemiologische Daten sind aufgrund der Seltenheit kaum …
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Angeborene Fehlbildungen großer Venen (ICD‑10 Q26.8) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen umfassen primäre strukturelle Anomalien wie persistierende embryonale Venensysteme, segmentale Dilatationen und venöse Malformationen, die bereits im Fötus entstehen und nach der Geburt …
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Angeborene Fehlbildung der präzerebralen Gefäße (ICD‑10 Q28.19) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße umfassen ein breites Spektrum vaskulärer Anomalien, die bereits im Embryonalstadium entstehen und das arterielle Netzwerk vor dem zentralen Sulcus betreffen. Die Prävalenz ist schwer zu …
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Hypoplasie des Kehlkopfes (Q31.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard
Hypoplasie des Kehlkopfes bezeichnet eine angeborene Unterentwicklung der Larynx‑Strukturen, die zu funktionellen Einschränkungen im Bereich Stimme, Atmung und Schluckmechanik führen kann. Die Prävalenz ist aufgrund seltener isolierter …
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Uvulaspalte (Q35.7) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard für das Fachpersonal
Die Uvulaspalte (Uvularis‑Agenesie) bezeichnet ein angeborenes Fehlen oder eine unvollständige Ausbildung der Gaumenmandel, häufig im Kontext eines vollständigen Gaumenspaltenphänotyps. Epidemiologisch ist die isolierte Uvulaspalte selten; …
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Lippen‑Kiefer‑Gaumenspalte (Q37.4) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die Spalte des harten und des weichen Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte gehört zu den seltenen craniofacialen Fehlbildungen, die in der internationalen Klassifikation als Tessier‑Nummer 7/8 eingeordnet werden. Die Prävalenz liegt bei …
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Gaumenspalte mit beidseitiger Lippenbifidierung (ICD‑10 Q37.8) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Gaumenspalte (Cleft Palate) in Kombination mit beidseitiger Lippenspalte stellt eine komplexe angeborene Fehlbildung des orofazialen Bereichs dar. Sie gehört zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Kopf‑ und Halsbereichs, wobei die …
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Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des oberen Verdauungstraktes Diagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 Q40.8)
„Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des oberen Verdauungstraktes“ umfassen seltene strukturelle Anomalien wie Choledochalzysten Typ II, annulares Pankreas und duodenale Stenosen, die nicht zu den häufigeren Kongenitalen …
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Angeborene Ileum-Atresie und -Stenose (ICD‑10 Q41.2) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen, Atresien und Stenosen des Ileums stellen seltene, aber klinisch bedeutsame Ursachen für neonatalen Darmverschluss dar. Sie betreffen primär Neugeborene, wobei die Inzidenz in europäischen Studien im Bereich von …
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Angeborene Dünndarm-Atresien (ICD‑10 Q41.8) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen des Dünndarms umfassen das Fehlen (Agenesie), die Atresie und die Stenose von definierten Segmenten. Diese Anomalien gehören zu den seltenen, aber klinisch hochrelevanten kongenitalen Darmerkrankungen und stellen …
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Angeborene Rektumatresie und -stenose mit Fistel Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (Stufe 2)
Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Rektums mit Fistel stellen ein seltenes kongenitales Anomaliespektrum des Enddarms dar. Die Prävalenz ist sehr gering; einzelne Fallberichte dominieren die Literatur. Klinisch relevant ist die …
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Anorektale Fehlbildungen Anorektale Atresie, Stenose und Fistel (ICD‑10 Q42.2) – Diagnostik & Therapie‑Standard
Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Anus mit Fistel zählen zu den anorektalen Fehlbildungen (ARM). Sie entstehen durch eine gestörte Entwicklung des Enddarms im embryonalen Stadium und machen etwa 1–2 von 10 000 Lebendgeburten aus. …
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Angeborene Anusatresie und -stenose (Q42.3) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Anus ohne Fistel sind seltene kongenitale Fehlbildungen des distal‑rektalen Traktes. Sie gehören zu den anorektalen Malformationen und manifestieren sich primär durch das komplette oder teilweise …
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