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Schulmedizin
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Aplastische Anämie durch äußere Ursachen (ICD‑10 D61.2) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Aplastische Anämie infolge sonstiger äußerer Ursachen bezeichnet ein hämopoetisches Versagen, das nicht durch klassische idiopathische oder erbliche Formen, sondern durch externe Einflüsse wie Medikamente, Strahlung oder toxische …
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Erworbenes Willebrand‑Jürgens‑Syndrom (ICD‑10 D68.01) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das erworbene Willebrand‑Jürgens‑Syndrom (Acquired von Willebrand Disease, aVWD) ist eine seltene sekundäre Gerinnungsstörung, die im Kontext hämatologischer Myeloproliferationen, insbesondere einer essentiellen Thrombozytose, sowie bei …
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Willebrand‑Jürgens‑Syndrom (ICD‑10 D68.09) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Willebrand‑Jürgens‑Syndrom (vWD) ist die häufigste erbliche Blutgerinnungsstörung und resultiert aus einem quantitativen oder qualitativen Defekt des von‑Willebrand‑Faktors (vWF). Die Prävalenz liegt weltweit im einstelligen …
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Hereditärer Faktor‑I‑Mangel (Hemophilie B) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der hereditäre Faktor‑VII-Mangel ist eine seltene autosomal rezessive bzw. heterozygote Gerinnungsstörung, die durch einen reduzierten Plasma‑Faktor‑VII-Spiegel gekennzeichnet ist. Epidemiologisch liegt die Prävalenz bei etwa 1 : 500 000 …
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Hämorrhagische Diathese durch Cumarine Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Hämorrhagische Diathese durch Cumarine, also Vitamin‑K‑Antagonisten, beschreibt eine pathologische Blutungsneigung, die durch die Hemmung der γ‑Carboxylierung von Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X entsteht. In Deutschland wird diese …
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Sonstige hämorrhagische Diathese (ICD‑10 D68.38) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Die sonstige hämorrhagische Diathese durch nicht näher bezeichnete Antikörper umfasst primär die erworbene Hämophilie A (Acquired Hemophilia A, AHA). Dabei richtet sich ein auto‑ oder alloimmuner Antikörper gegen den Gerinnungsfaktor VIII …
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Transfusionsrefraktäre primäre Thrombozytopenie (ICD‑10 D69.40) Diagnostik & Therapie‑Standard
Die sonstige primäre Thrombozytopenie bezeichnet eine isolierte Reduktion der Thrombozytenzahl, die nicht durch sekundäre Ursachen wie medikamentöse Nebenwirkungen, Infektionen oder autoimmune Prozesse erklärt werden kann. Epidemiologisch …
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Thrombozytopenie (D69.60) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet, wird als transfusionsrefraktär definiert, wenn trotz wiederholter plättchenhaltiger Transfusionen keine ausreichende Erhöhung der Thrombozytenzahl erreicht wird. Diese Form ist klinisch bedeutsam, …
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Angeborene Agranulozytose und Neutropenie (ICD‑10 D70.0) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Angeborene Agranulozytose und Neutropenie bezeichnet ein primär vorhandenes Defizit der Granulozyten, insbesondere der neutrophilen Polymorphkernigen Leukozyten, das bereits bei Geburt nachweisbar ist. Die Prävalenz ist sehr gering; die …
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Arzneimittelinduzierte Agranulozytose und Neutropenie (ICD‑10 D70.19) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Arzneimittelinduzierte Agranulozytose und Neutropenie, nicht näher bezeichnet, stellen eine seltene aber potenziell lebensbedrohliche Nebenwirkung pharmakologischer Therapien dar. Die Inzidenz liegt im einstelligen Bereich pro 100 000 …
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Zyklische Neutropenie (ICD‑10 D70.5) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Zyklische Neutropenie ist ein seltenes hämatologisches Syndrom, das durch periodisch wiederkehrende Phasen schwergradiger Neutrophillen‑Unterversorgung im Blut gekennzeichnet ist. Die Literatur berichtet von einer autosomal-dominanten …
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Neutropenie (D70.7) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Neutropenie bezeichnet eine pathologisch erniedrigte absolute Neutrophilenzahl im peripheren Blut. Sie ist ein häufiges hämatologisches Phänomen, das sowohl in onkologischen Therapiekontexten als auch bei idiopathischen oder infektiösen …
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Angeborene Methämoglobinämie (ICD‑10 D74.0) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Angeborene Methämoglobinämie ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Störung des Hämoglobins, bei der die Reduktion von Metämoglobin (MetHb) zu funktionellem Hämoglobin gestört ist. Die Prävalenz liegt im europäischen Kontext im …
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Familiäre Erythrozytose (D75.0) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Familiäre Erythrozytose (FE) bezeichnet eine erbliche Form der sekundären Polyglobulie, bei der die Erythrozytenproduktion aufgrund einer gestörten Sauerstoff‑ bzw. Erythropoietin‑Regulation erhöht ist. Die Prävalenz ist gering; einzelne …
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Sekundäre Polyglobulie (Polyzythämie) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sekundäre Polyglobulie, auch als sekundäre Polyzythämie bezeichnet, ist ein erhöhter Hämatokritwert infolge einer gesteigerten Erythropoese, die nicht durch primäre klonale Prozesse des Knochenmarks bedingt ist. Die Prävalenz ist im …
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Selektiver IgG-Subklassenmangel (D80.3) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Selektiver Mangel an Immunglobulin‑G‑Subklassen (IgG‑Subklassen) bezeichnet eine primäre Immunstörung, bei der einer oder mehrerer IgG‑Unterklassen (IgG1‑4) ein pathologisch niedriger Serumspiegel vorliegt, während die Gesamtkonzentration …
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Antikörpermangel bei Normo- und Hypergammaglobulinämie Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 D80.6)
Antikörpermangel bei gleichzeitig normo‑ oder hypergammaglobulinämischer Serumkonstellation beschreibt das klinische Bild, in dem quantitative Immunglobulinwerte nicht eindeutig reduziert sind, jedoch funktionelle Defekte der humoralen …
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Antikörperdefizienz (ICD‑10 D80.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Ein Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel, nicht näher bezeichnet, umfasst eine heterogene Gruppe von Störungen, bei denen die humorale Immunabwehr signifikant reduziert ist, während andere immunologische Komponenten weitgehend …
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Sonstige kombinierte Immundefekte (ICD‑10 D81.8) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige kombinierte Immundefekte umfassen seltene genetische Varianten, die nicht zu den klassischen Formen wie X‑chromosomaler oder autosomal rezessiver SCID gehören. Sie zeichnen sich durch eine gleichzeitige Beeinträchtigung mehrerer …
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Kombinierter Immundefekt D81.9 Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Der kombinierte Immundefekt (Combined Immunodeficiency, CID) bezeichnet eine Gruppe von primären Immunstörungen, bei denen sowohl die zelluläre als auch die humorale Immunantwort beeinträchtigt sind. Die Prävalenz ist selten und variiert …
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Immundefekt mit disproportionalem Kleinwuchs (D82.2) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Immundefekte mit disproportionalem Kleinwuchs stellen ein seltenes klinisches Phänomen dar, bei dem eine primäre Immunstörung mit einer ausgeprägten Wachstumsverzögerung einhergeht, die nicht allein durch malnutritionale oder endokrine …
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Variabler Immundefekt mit immunregulatorischen T‑Zell‑Störungen D83.1
Der variable Immundefekt (CVID) ist die häufigste primäre humorale Immunstörung bei Erwachsenen und zeichnet sich durch ein breites Spektrum immunregulatorischer T‑Zell-Störungen aus. Epidemiologisch wird eine Prävalenz von etwa 1 : 25.000 …
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Sonstige variable Immundefekte (D83.8) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige variable Immundefekte (SVID) umfassen primäre Immunstörungen, die nicht in die klassischen Kategorien wie schwere kombinierte Immundefekte oder Antikörperdefekte passen, jedoch eine erhebliche klinische Relevanz besitzen. Die …
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Hypergammaglobulinämie (ICD‑10 D89.2) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Hypergammaglobulinämie bezeichnet einen erhöhten Gesamtgehalt von Immunglobulinen im Serum, meist polyklonal und nicht durch eine einzelne monoklonale Population erklärt. Sie tritt in einer Vielzahl von systemischen Erkrankungen auf, …
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Immunrekonstitutionssyndrom (D89.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Immunrekonstitutionssyndrom (IRS) beschreibt eine überschießende immunologische Reaktion, die nach einer signifikanten Wiederherstellung der Immunfunktion auftritt. Es wird häufig im Kontext von HIV‑Therapie, anti‑tuberkulöser …
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Erhöhte Glukagonsekretion (E16.3) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Erhöhte Glukagonsekretion beschreibt ein pathophysiologisches Muster, bei dem die hormonelle Gegenregulation zum Insulin übersteigert ist. Aktuelle Untersuchungen zeigen, dass bereits in frühen Phasen des Typ‑2‑Diabetes (T2D) postprernale …
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Arzneimittelinduziertes Cushing‑Syndrom Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das arzneimittelinduzierte Cushing‑Syndrom (AI‑CS) bezeichnet die klinische Manifestation einer iatrogenen Hyperkortisolämie, ausgelöst durch exogene Glukokortikoide oder Medikamente, die die endogene Kortisolproduktion steigern. …
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Alkoholinduziertes Pseudo‑Cushing‑Syndrom (ICD‑10 E24.4) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das alkoholinduzierte Pseudo‑Cushing‑Syndrom (AI‑PCS) bezeichnet eine reversible Hyperkortisolismus‑Form, die durch chronischen bzw. exzessiven Alkoholkonsum ausgelöst wird. Epidemiologisch ist das Phänomen vor allem bei Patienten mit …
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Energie‑ und Eiweißmangelernährung (ICD‑10 E64.0) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Protein‑Energie-Mangelernährung (PEM) bezeichnet einen kombinierten Mangel an essenziellen Makronährstoffen und Energie, der zu einer signifikanten Reduktion von Körpermasse, insbesondere fettfreier Masse, führt. In klinischen Settings …
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Folgen sonstiger alimentärer Mangelzustände Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (E64.8)
Alimentäre Mangelzustände umfassen ein breites Spektrum an Mikronährstoffdefiziten, die weltweit eine erhebliche Krankheitslast darstellen. Die systematische Analyse der Global Burden of Disease 2021 quantifiziert das Ausmaß von Vitamin‑ …
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