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Schulmedizin
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Klatskintumor (C24.0) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Der Klatskin‑Tumor, auch als cholangiokarzinom des hilären Gallenwegs (hilarer Cholangiokrebs) bezeichnet, ist ein seltener maligner Tumor, der am Übergang von rechten und linken Lebergängen zum extrahepatischen Gallengang entsteht. Die …
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Klatskin-Tumor (hilarer Cholangiokarzinom) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der Klatskin-Tumor, medizinisch als cholangiokarzinom des hilären Gallenwegs (CCA‑h) bezeichnet, ist ein seltener malignen Tumor, der im Bereich der bifurkierenden Gallenwege entsteht. Die Inzidenz liegt in Deutschland bei wenigen Fällen …
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Kopf-Hals-Karzinom (C33) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Das Kopf‑Hals‑Karzinom (HKK) umfasst maligne Neoplasien der oropharyngealen, nasopharyngealen, hypopharyngealen und laryngealen Schleimhaut sowie seltener neuroendokriner Subtypen. In Deutschland beträgt die Inzidenz etwa 15 % aller …
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Thymom (C37) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie-Standard
Das Thymom ist ein epithelialer Tumor des Thymus, der überwiegend im vorderen Mediastinum auftritt. Es handelt sich um eine seltene Neoplasie mit einer geschätzten Inzidenz von etwa 0,15 – 0,30 pro 100 000 Einwohner pro Jahr. Klinisch …
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Maligner peripherer Nervenscheidentumor (C47) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard
Der maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST) ist ein seltener, hochgradig aggressiver Weichteilsarkomtyp, der aus den peripheren Nerven oder deren Schutzhüllen entsteht. Er macht etwa 5–10 % aller malignen Sarkome aus und tritt …
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Rückenmarkkrebs (C72.0) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Rückenmarkkrebs umfasst primäre Tumoren des Rückenmarks sowie sekundäre Metastasen, die aus malignen Neoplasien anderer Organe entstehen. In der europäischen Praxis ist die Häufigkeit von spinalen Metastasen deutlich höher als die primärer …
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Pineoblastom (C75.3) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das Pineoblastom ist ein hochgradiges neuroektodermales Malignom des Epiphysenmarks der Zirbeldrüse. Es zählt zu den embryonalen Tumoren des Zentralnervensystems und weist eine sehr niedrige Inzidenz auf, die vor allem bei Kindern und …
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Pseudomyxoma peritonei Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Pseudomyxoma peritonei (PMP) ist ein seltenes, meist von einem appendix‑originären mucinösen Neoplasma ausgehendes Krankheitsbild, das durch die diffuse Ausbreitung von muzinösem Sekret im Peritoneum gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt …
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Mediterranes Lymphom (ICD‑10 C88.3) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das mediterrane Lymphom, häufig im Kontext der Alpha‑Heavy‑Chain‑Disease beschrieben, ist eine seltene, primär im Gastrointestinaltrakt auftretende B‑Zell‑Lymphoproliferation. Es tritt überwiegend in Mittelmeerregionen auf und betrifft vor …
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Prolymphozytenleukämie (C91.3) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Die Prolymphozytenleukämie (PLL) ist eine seltene lymphoproliferative Erkrankung, die durch eine dominante Klonexpansion von prolymphozytären B‑Zellen gekennzeichnet ist. Sie macht weniger als 1 % aller chronischen Leukämien aus und tritt …
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Duktales Karzinom in situ (ICD‑10 D05.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das duktale Karzinom in situ (DCIS) bezeichnet eine nicht invasive Neoplasie der Brustdrüsengänge, bei der die maligne Zellproliferation auf das intraduktale Epithelium beschränkt bleibt. Epidemiologisch stellt DCIS heute einen bedeutenden …
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Erythroplasie (ICD‑10 D07.4) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Erythroplasie bezeichnet eine präkanzeröse epithelial‑befehlende Läsion, die vor allem im Bereich der Schleimhäute und selten an kutanen Stellen auftritt. Die Erkrankung ist selten, wobei die vorhandene Literatur überwiegend …
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Chondroblastom (ICD‑10 D16) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das Chondroblastom ist ein seltenes, primäres Knochentumor‑Subtyp, der vorwiegend in der Epiphyse von Jugendlichen und jungen Erwachsenen auftritt. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 % aller primären knöchernen Tumoren. Klinisch relevant ist …
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Hibernom (Lipom) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Das Hibernom ist ein seltener, gutartiger Weichteiltumor, der aus braunem Fettgewebe entsteht. Es tritt überwiegend im Erwachsenenalter auf und zeigt eine Präferenz für Regionen mit reichlich braunem Fett, insbesondere die Schulter‑ und …
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Hygroma colli Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (ICD‑10 D18.1)
Das Hygroma colli, auch als zervikales Lymphangiom bezeichnet, ist eine kongenitale, gutartige Fehlbildung des lymphatischen Gefäßsystems im Halsbereich. Es entsteht durch fehlentwickelte Lymphgefäße, die zu einer cystischen Raumforderung …
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Naevus fuscocaeruleus (D22.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der Naevus fuscocaeruleus ist ein pigmentierter Hautlesion, die durch eine tief sitzende Melanozytenansammlung gekennzeichnet ist und typischerweise eine bläulich‑graue Färbung aufweist. In den verfügbaren Fallberichten wird er als seltene …
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Zylindrom Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (D23)
Der Begriff Zylindrom bezeichnet ein seltenes, meist benignes Haut‑ bzw. Schleimhaut‑Tumorwachstum, das histologisch durch dichte, zylindrisch angeordnete Basalzellen gekennzeichnet ist. Epidemiologische Daten sind aufgrund der Seltenheit …
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Hidrozytom (D23.1) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard – Evidenzbasierter Leitfaden für Fachpersonal
Hydrozele bezeichnet die pathologische Ansammlung von serösem Flüssigkeitsinhalt im Skrotal‑ bzw. Inguinalbereich, resultierend aus einer persistierenden Verbindung zwischen Peritoneum und Tunica vaginalis (communicating) oder aus einer …
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Keimzelltumor (D27) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Keimzelltumoren (Germ Cell Tumors, GCT) umfassen eine heterogene Gruppe von Malignomen, die aus pluripotenten Keimzellen entstehen und primär im Hoden, seltener im Retroperitoneum oder anderen extragonadalen Lokalisationen auftreten. Die …
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Akustikusneurinom (D33.3) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Das Akustikusneurinom, auch Vestibular‑Schwannom genannt, ist ein gutartiger Tumor der Schwann-Zellen des achten Hirnnervs. Es tritt überwiegend im mittleren Lebensalter auf und zeigt eine leichte männliche Prävalenz. Klinisch relevant ist …
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Paragangliom (ICD‑10 D35.5) Diagnostik, Differentialdiagnosen & Therapie‑Standard
Paragangliome sind seltene neuroendokrine Tumoren, die aus paraganglionären Zellen des sympathischen oder parasympathischen Nervensystems entstehen. Sie teilen mit dem Phäochromozytom pathophysiologische Merkmale, insbesondere die …
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Kraniopharyngeom (ICD‑10 D44.4) Diagnostik, Differentialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger Tumor des Hypophyse‑Schilddrüsen-Region, der aus embryonalen Restzellen des Rathke-Opus entsteht. Es tritt mit einer Inzidenz von etwa 0,5–2 % aller intrakraniellen Tumoren auf und betrifft sowohl …
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Monoklonale Gammopathie (MGUS) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) bezeichnet das Auftreten einer monoklonalen Immunglobulin‑Paraprotein‑Komponente im Serum ohne eindeutige klinische Manifestation eines malignen Plasmazellenerkrankungsbildes. Die …
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Lymphoproliferative Erkrankungen nach Transplantation (ICD‑10 D47.7) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Post‑transplantationale lymphoproliferative Erkrankungen (PTLD) umfassen ein heterogenes Spektrum von B‑Zell‑ bzw. selten T‑Zell‑Proliferationen, die nach soliden Organ- oder Stammzelltransplantationen auftreten. Die Inzidenz variiert …
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Cystosarcoma phyllodes Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (ICD‑10 D48.6)
Das Cystosarcoma phylloides, heute als Phyllodes‑Tumor der Brust bezeichnet, ist ein seltenes fibroepitheliales Neoplasma mit einem breiten Spektrum von benigner bis hochmaligner Malignität. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,3–1 % aller …
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Hämoglobinopathien (ICD‑10 D58.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Hämoglobinopathien umfassen strukturelle Anomalien des Hämoglobins sowie quantitative Störungen der Globinkettenproduktion. Sie treten weltweit mit variabler Prävalenz auf und können sowohl asymptomatisch als auch klinisch bedeutsam sein, …
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Erworbene isolierte aplastische Anämie (D60) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Erworbene isolierte aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes, aber potenziell lebensbedrohliches hämatologisches Syndrom, das durch eine panzytopenische Unterdrückung der Knochenmarkszellen gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt in …
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Erworbene Hämophilie (D68.4) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Erworbene Hämophilie A ist eine seltene Autoimmunblutungsstörung, die durch das Auftreten von inhibitorischen Antikörpern gegen den Gerinnungsfaktor VIII gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt im europäischen Raum bei etwa ein bis zwei …
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Sulfhämoglobinämie (ICD‑10 D74.8) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Sulfhämoglobinämie ist eine seltene, erworbene Form der Dyshemoglobinemie, bei der ein Schwefelatom an das Häm‑Molekül bindet und die Fähigkeit des Hämoglobins zur Sauerstoffbindung dauerhaft reduziert. Die Prävalenz ist nicht genau …
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Basophilie (D75.8) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard für Fachpersonal
Basophilie bezeichnet eine pathologische Erhöhung der Basophilen im peripheren Blut, meist definiert als >0 % der Leukozyten oder absolute Zahl >200 /µl. Sie tritt selten isoliert auf und wird häufig im Kontext myeloproliferativer …
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