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Premature atrioventricular junctional contraction (I49.2) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard

Premature atrioventrikuläre (AV‑junctionale) Kontraktionen (PJCs) sind vorzeitige Impulse, die im Bereich des AV‑Knotens entstehen und zu einer frühzeitigen Erregung der Kammern führen. Sie gehören zur Gruppe der supraventrikulären …

Epidermolysis bullosa junctionalis Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard für die Pädiatrie

Epidermolysis bullosa junctionalis (EBJ) ist eine seltene, genetisch bedingte Hauterkrankung, die durch Störungen der Dermal‑epidermalen Haftungszone gekennzeichnet ist. Sie resultiert meist aus Mutationen in den Genen LAMA3, LAMB3 oder …

Neonatale kutane Erkrankungen (ICD‑10 P83.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard

Der vorliegende Fachartikel behandelt einen dermatologischen Krankheitszustand, der ausschließlich im Fetus und Neugeborenen auftritt – die kongenitale Form der Epidermolysis bullosa (EB). Diese Gruppe von vererbten …

Epidermolysis bullosa atrophicans gravis (Q81.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard

Epidermolysis bullosa atrophicans gravis (EB-AG) ist eine seltene, autosomal vererbte Form der Epidermolysis bullosa, die durch ausgeprägte Hautfragilität und progressive Atrophie gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt im niedrigen …

Epidermolysis bullosa simplex Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (Pädiatrie)

Epidermolysis bullosa simplex (EBS) ist eine erbliche Hauterkrankung, die durch Fragilität der obersten Epidermisschicht gekennzeichnet ist und bereits bei minimalen mechanischen Belastungen Blasenbildung hervorruft. Die Prävalenz liegt im …

Epidermolysis bullosa dystrophica Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (Pädiatrie)

Epidermolysis bullosa dystrophica (DEB) ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Form der erblichen Epidermolyse bullosa, die durch Mutationen im COL7A1‑Gen gekennzeichnet ist und zu einer gestörten Synthese von Kollagen VII führt. …

Epidermolysis bullosa inversa, junktionale

Epidermolysis bullosa, junctionale, generalisierte schwere

Epidermolysis bullosa, junktionale

Epidermolysis bullosa, junktionale lokalisierte

Epidermolysis bullosa, junktionale, generalisierte intermediäre

Epidermolysis bullosa, junktionale, spät beginnende

Epidermolysis bullosa junctionalis progressiva in three siblings

pubmed · 8494757

Dermal papillary fibroblasts promote persistent granulation tissue formation in junctional epidermolysis bullosa

pubmed · 42420585

A predictable cascade of junctional failure following progressive long-segment fusion: an 11-year case analysis

pubmed · 42245414

A safer path to gene correction in junctional epidermolysis bullosa

pubmed · 41500227

Low junctional adhesion molecule-A expression is associated with an epithelial to mesenchymal transition and poorer outcomes in high-grade serous carcinoma of uterine adnexa

pubmed · 32514162

Repurposing therapies in junctional epidermolysis bullosa: Oral ivermectin therapy associated with improved wound healing and reduced pruritus

pubmed · 42499400