Wissensartikel · DEStruma
Sonstige nichttoxische Struma (auch als gutartige, nicht hormonproduzierende Schilddrüsenerweiterung bezeichnet) umfasst sowohl einseitige als auch beidseitige Vergrößerungen der Schilddrüse ohne klinisch nachweisbare Hyperthyreose. Die …
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Arterielle Embolien und Thrombosen der oberen Extremitäten stellen seltene, aber potenziell lebens- bzw. funktionsbedrohliche Ereignisse dar. Sie betreffen vorwiegend junge bis mittelalte Patienten ohne klassische kardiovaskuläre …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEImmunproliferative Dünndarmkrankheit
Das mediterrane Lymphom, häufig im Kontext der Alpha‑Heavy‑Chain‑Disease beschrieben, ist eine seltene, primär im Gastrointestinaltrakt auftretende B‑Zell‑Lymphoproliferation. Es tritt überwiegend in Mittelmeerregionen auf und betrifft vor …
Artikel lesen →Wissensartikel · DESchwerer kombinierter ImmundefektAgammaglobulinämie
Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine Gruppe von erblich bedingten Erkrankungen, die durch einen gravierenden Funktionsverlust beider Hauptlinien des adaptiven Immunsystems – T‑ und B‑Zellen – gekennzeichnet sind. Die …
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Hyperparathyreoidismus bezeichnet die pathologische Überfunktion der Nebenschilddrüsen, die zu einer erhöhten Sekretion von Parathormon (PTH) führt. Die Prävalenz sekundärer Formen ist besonders hoch bei chronischer Niereninsuffizienz, …
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„Sonstige Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert“ umfasst seltene und heterogene Krankheitsbilder, bei denen immunpathologische Mechanismen eine zentrale Rolle spielen, jedoch keiner etablierten …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEChondroblastom
Das Chondroblastom ist ein seltenes, primäres Knochentumor‑Subtyp, der vorwiegend in der Epiphyse von Jugendlichen und jungen Erwachsenen auftritt. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 % aller primären knöchernen Tumoren. Klinisch relevant ist …
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Respiratorische Papillomatose ist eine seltene, benigne Erkrankung der Atemwege, die durch humane Papillomaviren (HPV) verursacht wird und zu wiederkehrenden papillären Läsionen im Larynx und den unteren Atemwegen führt. Die Prävalenz …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEPlazentaPlazentainsuffizienz
Placentalinsuffizienz bezeichnet eine chronische Störung der Plazentafunktion, bei der die fetale Versorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen unzureichend ist. Historisch wurde das Phänomen bereits in den 1970er‑Jahren pathologisch …
Artikel lesen →Wissensartikel · DETeratom
Teratome sind komplexe, meist gutartige Keimdrüsen‑Tumoren, die aus allen drei Keimblättern (Ektoderm, Mesoderm, Entoderm) hervorgehen und sowohl differenzierte als auch embryonale Gewebelemente enthalten. Sie können an nahezu jeder …
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Augentumoren umfassen primäre intraokulare Neoplasien sowie sekundäre Metastasen der Augenregion. Sie stellen eine seltene, aber klinisch bedeutsame Gruppe von Malignitäten dar, die insbesondere durch ihre potenzielle Sehverschlechterung …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEParagangliomPhäochromozytom
Paragangliome sind seltene neuroendokrine Tumoren, die aus chromaffinen Zellen des paraganglionären Systems entstehen. Sie können entweder funktionell (Katecholamin-produzierend) oder nicht‑funktionell sein und treten entlang der …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHypophysenneoplasien
Das Pituzytom, allgemein als Hypophysentumor bezeichnet, ist ein meist gutartiger Neoplasma der Adenohypophyse, das jedoch je nach Hormonsekretion und Größe klinisch relevant sein kann. Die Prävalenz liegt im europäischen Kontext bei etwa …
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Der hereditäre Faktor‑IX-Mangel (Hämophilie B) ist eine X‑chromosomal vererbte Gerinnungsstörung, die durch einen Mangel oder Funktionsverlust des Gerinnungsfaktors IX gekennzeichnet ist. In europäischen Populationen liegt die Prävalenz …
Artikel lesen →Wissensartikel · DENasenhöhleÄsthesioneuroblastom, olfaktorischesKombinierte Therapie
Das Ästhesioneuroblastom (ENB) ist ein seltener, maligner Tumor der Nasennebenhöhle, der von neuroektodermalen Zellen des olfaktorischen Epithels ausgeht. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,3 % aller malignen Kopf‑Hals-Tumoren. Trotz seiner …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEKlatskin-Tumor
Der Klatskin-Tumor, medizinisch als cholangiokarzinom des hilären Gallenwegs (CCA‑h) bezeichnet, ist ein seltener malignen Tumor, der im Bereich der bifurkierenden Gallenwege entsteht. Die Inzidenz liegt in Deutschland bei wenigen Fällen …
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Purpura und sonstige hämorrhagische Diathesen bezeichnen eine Gruppe von Krankheitsbildern, bei denen es zu einer pathologischen Blutungsneigung kommt, die sich klinisch durch petechiale, purpurische oder ekchymotische Hautveränderungen …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEThymom
Das Thymom ist ein epithelialer Tumor des Thymus, der überwiegend im vorderen Mediastinum auftritt. Es handelt sich um eine seltene Neoplasie mit einer geschätzten Inzidenz von etwa 0,15 – 0,30 pro 100 000 Einwohner pro Jahr. Klinisch …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEErythroplasie
Erythroplasie bezeichnet eine präkanzeröse epithelial‑befehlende Läsion, die vor allem im Bereich der Schleimhäute und selten an kutanen Stellen auftritt. Die Erkrankung ist selten, wobei die vorhandene Literatur überwiegend …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHämophilie A
Der hereditäre Faktor‑VIII-Mangel, auch als Hämophilie A bezeichnet, ist eine X‑chromal vererbte Gerinnungsstörung, die durch einen quantitativen oder qualitativen Defekt des Gerinnungsfaktors VIII gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt …
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Das Gallenblasenkarzinom ist ein primäres malignes Neoplasma der Gallenblase, das weltweit zu den seltenen gastrointestinalen Tumoren zählt. Die Inzidenz liegt in westlichen Ländern im niedrigen einstelligen Bereich pro 100 000 Einwohner, …
Artikel lesen →Wissensartikel · DESpeicheldrüsenSialadenitis
Speicheldrüsen‑Tumoren umfassen ein heterogenes Spektrum von gutartigen bis hochmalignen Neoplasien, die sowohl der großen (Parotis, Unterkieferdrüse) als auch der kleinen oralen Drüsen betreffen. Die Inzidenz ist insgesamt niedrig, wobei …
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Der Klatskin‑Tumor, auch als cholangiokarzinom des hilären Gallenwegs (hilarer Cholangiokrebs) bezeichnet, ist ein seltener maligner Tumor, der am Übergang von rechten und linken Lebergängen zum extrahepatischen Gallengang entsteht. Die …
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Subklinische Jodmangel‑Hypothyreose bezeichnet einen biochemischen Befund von erhöhtem Serum‑TSH bei gleichzeitig normaler freier Thyroxin‑(fT4‑)Konzentration, der auf eine unzureichende Jodversorgung zurückzuführen ist. In Regionen mit …
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