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Schulmedizin
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Defibrinationssyndrom (DIC) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard (Stufe 2)
Das Defibrinationssyndrom ist ein selten beschriebenes Krankheitsbild, das im Kontext schwerer kardiovaskulärer Ereignisse wie einem außerhospitalen Herzstillstand (OHCA) auftreten kann. In den verfügbaren Quellen wird es in Zusammenhang …
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Hereditärer Faktor‑X‑Mangel Diagnostik, Differentialdiagnosen & Therapie‑Standard (D68.24)
Der hereditäre Faktor‑X-Mangel ist eine seltene autosomal rezessive Gerinnungsstörung, die durch einen verminderten oder fehlenden Plasmafaktor X gekennzeichnet ist. Epidemiologische Daten aus deutschen und europäischen Registern sind …
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Hereditärer Faktor‑XII‑Mangel (ICD‑10 D68.25) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Der hereditäre Faktor‑XII-Mangel (Faktor‑XII-Defizienz) ist eine seltene autosomal rezessive Gerinnungsstörung, die durch einen signifikanten Mangel an koagulativem Faktor XII (Hageman‑Faktor) gekennzeichnet ist. Die Prävalenz wird in …
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Hereditärer Mangel an sonstigen Gerinnungsfaktoren (ICD‑10 D68.28) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Der hereditäre Mangel an sonstigen Gerinnungsfaktoren umfasst seltene, autosomal rezessiv vererbte Defekte von Faktor XI, XII, XIII und X, die nicht zu den klassischen Hämophilien (Faktor VIII/VIII‑Mangel) zählen. Epidemiologische Daten …
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Hämorrhagische Diathese durch Anti‑Faktor‑VIII‑Antikörper (ICD‑10 D68.31) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Die hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen Faktor VIII, auch erworbene Hämophilie A genannt, ist eine seltene Autoimmunbluterkrankung, die überwiegend im Erwachsenenalter auftritt. Die Inzidenz liegt bei etwa ein …
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Hämorrhagische Diathese durch Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren Diagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 D68.32)
Hämorrhagische Diathesen durch die Bildung von Autoantikörpern gegen Gerinnungsfaktoren stellen eine seltene, aber klinisch bedeutsame Ursache für persistierende Blutungen dar. Die Pathogenese beruht auf inhibitorischer Immunantwort …
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Transfusionsrefraktäre sekundäre Thrombozytopenie (ICD‑10 D69.57) Diagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige sekundäre Thrombozytopenien, die als transfusionsrefraktär bezeichnet werden, umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen trotz adäquater Blutplättchentransfusionen keine nachhaltige Erhöhung der Thrombozytenzahl …
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Sekundäre Thrombozytopenie (ICD‑10 D69.59) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sekundäre Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet (ITP‑ähnliche Formen), umfasst eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Thrombozytenzahl sekundär zu einer anderen Grunderkrankung reduziert ist, ohne dass ein spezifisches …
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Hämorrhagische Diathese (D69.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Die hämorrhagische Diathese, nicht näher bezeichnet (HNND), beschreibt eine klinisch manifeste Neigung zu Blutungen ohne eindeutig identifizierbare Gerinnungsstörung nach Standarddiagnostik. Sie wird häufig im Rahmen von …
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Neutropenie (D70.7) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Neutropenie bezeichnet eine pathologisch erniedrigte absolute Neutrophilenzahl im peripheren Blut. Sie ist ein häufiges hämatologisches Phänomen, das sowohl in onkologischen Therapiekontexten als auch bei idiopathischen oder infektiösen …
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Methämoglobinämie (ICD‑10 D74.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Methemoglobinämie ist ein pathologischer Zustand, bei dem der Anteil des Methemoglobins im Blut über die physiologische Grenze von etwa 1 % ansteigt. Durch die Oxidation des Eisenatoms von Fe²⁺ zu Fe³⁺ verliert Hämoglobin seine Fähigkeit, …
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Antikörpermangel bei Normo- und Hypergammaglobulinämie Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 D80.6)
Antikörpermangel bei gleichzeitig normo‑ oder hypergammaglobulinämischer Serumkonstellation beschreibt das klinische Bild, in dem quantitative Immunglobulinwerte nicht eindeutig reduziert sind, jedoch funktionelle Defekte der humoralen …
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Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard (ICD‑10 D80.7)
Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter bezeichnet ein vorübergehendes Absinken der Serum‑IgG‑Konzentration bei ansonsten gesunden Kindern, das typischerweise in den ersten Lebensjahren auftritt und meist spontan remittiert. …
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Sonstige Immundefekte mit Antikörpermangel (ICD‑10 D80.8) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Sonstige Immundefekte mit vorherrschendem Antikörpermangel umfassen primäre immunologische Störungen, bei denen die humorale Immunität stark reduziert ist, während andere Komponenten des Immunsystems weitgehend intakt bleiben. Die …
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Antikörperdefizienz (ICD‑10 D80.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Ein Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel, nicht näher bezeichnet, umfasst eine heterogene Gruppe von Störungen, bei denen die humorale Immunabwehr signifikant reduziert ist, während andere immunologische Komponenten weitgehend …
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MHC‑Klasse‑II‑Defekt (D81.7) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Der Haupthistokompatibilitäts‑Komplex‑Klasse‑II‑Defekt (MHC‑Klasse‑II‑Defekt) ist eine seltene primäre Immundefizienz, die durch fehlende oder stark reduzierte Expression von MHC‑Klasse‑II‑Molekülen auf antigenpräsentierenden Zellen …
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Kombinierter Immundefekt D81.9 Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Der kombinierte Immundefekt (Combined Immunodeficiency, CID) bezeichnet eine Gruppe von primären Immunstörungen, bei denen sowohl die zelluläre als auch die humorale Immunantwort beeinträchtigt sind. Die Prävalenz ist selten und variiert …
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Hyper-IgE-Syndrom (D82.4) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Hyper‑IgE‑Syndrom (HIES) ist eine seltene primäre Immundefekterkrankung, die durch stark erhöhte Serum‑IgE‑Spiegel und charakteristische klinische Manifestationen gekennzeichnet ist. Die meisten Fälle beruhen auf monogenetischen …
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Primäre Immundefekte (D82.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie-Standard
Ein Immundefekt in Verbindung mit einem schweren, nicht näher bezeichneten Defekt beschreibt ein klinisches Bild, bei dem eine primäre Immunstörung durch zusätzliche schwere Komorbiditäten oder organische Fehlfunktionen kompliziert wird. …
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Immunrekonstitutionssyndrom (D89.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Immunrekonstitutionssyndrom (IRS) beschreibt eine überschießende immunologische Reaktion, die nach einer signifikanten Wiederherstellung der Immunfunktion auftritt. Es wird häufig im Kontext von HIV‑Therapie, anti‑tuberkulöser …
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Angeborenes Jodmangelsyndrom, gemischter Typ (E00.2) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das angeborene Jodmangelsyndrom (JMS) bezeichnet ein komplexes Krankheitsbild, das durch einen kombinierten Mangel an exogenem Jod und gleichzeitig vorhandene Störungen der Schilddrüsenhormonbiosynthese entsteht. Historische Untersuchungen …
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Angeborenes Jodmangelsyndrom (E00.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Das angeborene Jodmangelsyndrom (JMS) umfasst eine Gruppe von Fehlbildungen und Funktionsstörungen, die durch einen gravierenden Jodmangel der Mutter während der Schwangerschaft entstehen. Der Mangel führt zu einer unzureichenden …
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Postinfektiöse Hypothyreose (E03.3) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Postinfektiöse Hypothyreose bezeichnet eine sekundäre Unterfunktion der Schilddrüse, die nach einer akuten Infektion des Schilddrüsengewebes auftritt. Die Inzidenz ist schwer zu quantifizieren, da sie von regionalen Infektionsmustern und …
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Thyreotoxische Krise (E05.5) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Die thyreotoxische Krise (auch Thyroid Storm genannt) ist ein akutes, potenziell lebensbedrohliches Syndrom bei Patienten mit bereits bestehender Hyperthyreose. Sie tritt selten auf, jedoch mit hoher Mortalität, wenn sie nicht umgehend …
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Hypoparathyreoidismus (E20.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Der Hypoparathyreoidismus ist eine seltene endokrinologische Störung, die durch einen Mangel an Parathormon (PTH) gekennzeichnet ist und zu einer Dysregulation des Calcium‑Phosphat-Stoffwechsels führt. In Deutschland wird er mit einer …
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Entwicklungsverzögerung durch Energie‑ und Eiweißmangelernährung (ICD‑10 E45)
Entwicklungsverzögerung durch Energie‑ und Eiweißmangelernährung (Protein‑Energy-Malnutrition, PEM) beschreibt eine Störung des Wachstums und der körperlichen Reifung, die primär auf unzureichende Zufuhr von Kalorien und hochwertigem …
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Energie‑ und Eiweißmangelernährung (ICD‑10 E64.0) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Protein‑Energie-Mangelernährung (PEM) bezeichnet einen kombinierten Mangel an essenziellen Makronährstoffen und Energie, der zu einer signifikanten Reduktion von Körpermasse, insbesondere fettfreier Masse, führt. In klinischen Settings …
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Vitamin‑C‑Mangel (E64.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Vitamin‑C‑Mangel, klassisch als Skorbut bezeichnet, ist trotz vorhandener Nahrungsmittelversorgung in Hochlohnländern nach wie vor relevant, insbesondere bei vulnerablen Populationen wie Menschen mit eingeschränkter Ernährung, psychischen …
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Rachitis (E64.3) Folgen, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Rachitis bezeichnet eine Störung der Knochenmineralisation infolge eines Vitamin‑D‑Mangels oder einer gestörten Phosphat‑ bzw. Calcium‑Homöostase. Die Prävalenz ist in Industrieländern niedrig, jedoch persistieren Einzelfälle bei …
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Alimentärer Mangelzustand (E64.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Ein nicht näher bezeichneter alimentärer Mangelzustand beschreibt das Vorliegen von unzureichender Aufnahme oder Verwertung essentieller Nährstoffe, ohne dass eine spezifische Mikronährstoffdefizienz isoliert wird. In Deutschland zeigen …
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