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Seite 1 für „Dent-Krankheit“
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Schulmedizin
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Huntington-Krankheit Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (G10)
Die Huntington‑Krankheit (HK) ist eine autosomal-dominante neurodegenerative Erkrankung, die durch eine CAG‑Trinukleotidexpansion im HTT‑Gen verursacht wird. Die Prävalenz in europäischen Populationen liegt bei etwa 5–10 pro 100 000 …
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Exanthema subitum (Sechste Krankheit) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Exanthema subitum, auch bekannt als die sechste Krankheit oder Roseola infantum, ist ein meist selbstlimitierender viraler Exanthem im Säuglings- und Kleinkindalter, verursacht durch Humanes Herpesvirus‑6 (HHV‑6) bzw. seltener HHV‑7. Die …
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Neuromyelitis optica (Devic-Krankheit) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Neuromyelitis optica (NMO), auch als Devic‑Krankheit bezeichnet, ist eine seltene entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, die primär Optikusneuriten und longitudinal ausgedehnte Myelitis verursacht. Die Prävalenz liegt in …
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Refsum-Krankheit (G60.1) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Die Refsum‑Krankheit ist eine seltene autosomal rezessive peroxisomale Störung, die durch einen Defekt im Phytansäure‑α‑Oxidase‑Gen (PHYH) oder seltener im PEX7‑Gen verursacht wird. Der resultierende enzymatische Mangel führt zu einer …
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Kienböck-Krankheit beim Erwachsenen Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Die Kienböck‑Krankheit (avaskuläre Nekrose des Lunatum) ist eine seltene, primär die Hand betreffende Osteonekrose, die überwiegend im jungen bis mittleren Erwachsenenalter auftritt. Epidemiologische Daten zeigen eine Prävalenz von etwa …
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Graft-versus-Host-Krankheit (GvHD) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard in der Orthopädie
Die Graft-versus-Host-Krankheit (GvHD) ist eine immunologische Reaktion des Wirtes auf fremde hämatopoetische Zellen, die nach allogener Transplantation oder selten nach Bluttransfusionen auftreten kann. Historisch wurde sie vor allem im …
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Familiäre Alzheimer-Krankheit (F00.0) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die familiäre Alzheimer‑Krankheit (FAD) ist eine autosomal-dominant vererbte Form der Alzheimer‑Demenz, die durch pathogene Mutationen in den Genen APP, PSEN1 oder PSEN2 verursacht wird. Epidemiologisch macht sie nur einen kleinen Teil …
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Familiäre Alzheimer-Krankheit (ICD‑10 G30.0) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Die familiäre Alzheimer‑Krankheit (FAK) ist eine autosomal dominante, monogenetisch bedingte Form der Demenz, die durch frühes Auftreten kognitiver Defizite gekennzeichnet ist. Epidemiologische Angaben aus regionalen Erhebungen zeigen, …
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Lafora-Krankheit (G40.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die Lafora‑Krankheit ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte neurodegenerative Erkrankung, die durch Akkumulation von polyglucosanhaltigen intrazellulären Einschlüssen (Lafora‑Körper) gekennzeichnet ist. Sie zählt zu den progressive …
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Mondor-Krankheit (I80.8) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Die Mondor‑Krankheit ist eine seltene, benigne Thrombophlebitis der oberflächlichen Venen der Brustwand, des Abdomens oder der Genitalregion. Historisch wurde sie erstmals in den 1930er Jahren beschrieben und später durch mehrere …
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Kaschin-Beck-Krankheit (M12.1) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Kashin‑Beck‑Krankheit (KB) ist eine endemische chondropathische Erkrankung, die vorwiegend in ländlichen Regionen Asiens vorkommt. Die Prävalenz ist stark regional begrenzt und korreliert mit Umweltfaktoren wie Selenarmangel und …
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Danon-Krankheit (E74.0) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Danon disease ist eine seltene X‑chromosomal rezessiv vererbte multisystemische Erkrankung, die durch Mutationen im LAMP2‑Gen (Lysosomales assoziiertes Membranprotein 2) verursacht wird. Die Störung führt zu einer gestörten Autophagie und …
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Kyrle-Krankheit (L87.0) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Kyrle‑Dermatose, auch bekannt als Kyrle‑Krankheit, ist eine seltene primär kutane Hyperkeratose mit charakteristischen papulösen und nodulären Läsionen, die häufig mit zentraler Kruste oder Auswurf einhergehen. Die Erkrankung tritt …
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Leiner-Krankheit (L21.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Leiner‑Disease, auch bezeichnet als erythroderma desquamativum, ist ein seltenes, schweres Dermatose‑Syndrom, das durch ausgeprägte Hautrötung und Abschuppung gekennzeichnet ist. Die Erkrankung tritt vorwiegend im Säuglingsalter auf, kann …
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Crohn-Krankheit des Dünndarms Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (ICD‑10 K50.0)
Die Crohn‑Krankheit des Dünndarms ist eine chronisch‑entzündliche, segmental betroffene Darmerkrankung, die zu transmuraler Entzündung und potenziell zu Stenosen, Fisteln sowie extraintestinalen Manifestationen führen kann. Sie betrifft …
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Crohn-Krankheit der Speiseröhre (ICD‑10 K50.81) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die Crohn‑Krankheit der Speiseröhre ist eine seltene Manifestation des systemischen entzündlichen Darmerkrankungsspektrums. Epidemiologische Daten zeigen, dass die ösophageale Beteiligung bei weniger als 5 % aller Patienten mit Morbus …
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Crohn-Krankheit (K50.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Die Crohn-Krankheit ist eine chronisch‑entzündliche Darmerkrankung, die primär den Gastrointestinaltrakt betrifft, aber auch extraintestinale Manifestationen zeigen kann. Sie tritt weltweit mit einer Prävalenz von etwa 100–200 pro 100 000 …
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Juvenile Osteochondrose des Femurkopfes (Perthes-Krankheit) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Die juvenile Osteochondrose des Femurkopfes, auch als Perthes‑Legg‑Calvé‑Krankheit bezeichnet, ist eine idiopathische avaskuläre Nekrose des Hüftkopfes im Kindesalter. Epidemiologisch betrifft sie überwiegend Jungen zwischen 4 und 10 …
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Hydrops fetalis durch sonstige und nicht näher bezeichnete hämolytische Krankheit (ICD‑10 P56.9) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Hydrops fetalis bezeichnet die pathologische Ansammlung von Flüssigkeit in mindestens zwei fetal‑kompartmenten und ist ein Zeichen schwerer Störung des fetalen Kreislaufs. Die Kategorie „sonstige und nicht näher bezeichnete hämolytische …
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Hashimoto-Thyreoiditis (E06.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Hashimoto‑Thyreoiditis ist eine autoimmune Schilddrüsenerkrankung, die durch lymphozytäre Infiltration und Zerstörung des Drüsengewebes gekennzeichnet ist. Sie stellt in Deutschland die häufigste Ursache für primäre Hypothyreose dar und …
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Sarkoidose (ICD‑10 D86) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard für Fachpersonal
Sarkoidose ist eine multisystemische Granulomerkrankung, die durch nicht-nekrotisierende Epitheloidzellengranulome gekennzeichnet ist. Die Prävalenz variiert stark nach geografischer Region und ethnischer Herkunft; in Europa liegt sie im …
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Glomerulonephritis (ICD‑10 N05) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Glomerulonephritis bezeichnet eine heterogene Gruppe von entzündlichen Nierenerkrankungen, die primär das glomeruläre Filtrationssystem betreffen. Sie ist weltweit eine bedeutende Ursache für akutes Nierenversagen und chronische …
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Vaskuläre Demenz (ICD‑10 F01) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Vaskuläre Demenz bezeichnet ein klinisches Syndrom, das durch kognitive Beeinträchtigungen infolge zerebraler Gefäßpathologien entsteht. Die Prävalenz steigt mit dem Alter und liegt in hochaltrigen Populationen bei mehreren Prozent, wobei …
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Multiples Myelom (C90) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das multiple Myelom ist ein malignes Plasmazellkarzinom, das durch klonale Proliferation reifer B‑Lymphozyten im Knochenmark gekennzeichnet ist. Epidemiologisch zeigen aktuelle Registerdaten aus Mitteleuropa einen leichten Anstieg der …
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Borreliose (Lyme-Borreliose) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (ICD‑10 A69.2)
Borreliose, auch Lyme-Borreliose genannt, ist eine durch Zecken übertragene Infektionskrankheit, die durch Bakterien der Borrelia burgdorferi sensu lato-Gruppe verursacht wird. In Europa nimmt die Prävalenz insbesondere in waldreichen …
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Spondylitis ankylosans (M45) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Spondylitis ankylosans, auch bekannt als Morbus Bechterew, ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung der axialen Skelettregion, die primär die Sakroiliakalgelenke und die Wirbelsäule betrifft. Die Prävalenz liegt in europäischen …
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Polymyalgia rheumatica & Riesenzellarteriitis Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Polymyalgia rheumatica (PMR) und Riesenzellarteriitis (GCA) gelten als klinisch verwandte Manifestationen einer gemeinsamen pathogenetischen Erkrankung im höheren Lebensalter. Beide treten überwiegend bei Personen über 50 Jahre auf und …
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Polycythemia vera (ICD‑10 D45) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Polycythaemia vera (PV) ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie, die durch klonale Proliferation der erythrozytären Linie gekennzeichnet ist. Sie gehört zu den klassischen MPNs zusammen mit essentieller Thrombozythämie und …
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Stationäres Management von COPD‑Exazerbationen Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
COPD‑Exazerbationen stellen eine bedeutende Ursache für stationäre Aufnahmen und Mortalität dar. Epidemiologische Daten zeigen, dass Patienten mit einer Vorgeschichte von Exazerbationen ein erhöhtes Risiko für erneute Ereignisse sowie für …
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COPD‑Triple‑Therapie (ICS/LABA/LAMA) 2024 Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (Stufe 2)
Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD) ist eine häufige, progressive Atemwegserkrankung, die durch anhaltende Luftstromobstruktion gekennzeichnet ist und vorwiegend mit einer exzessiven Tabakexposition assoziiert wird. Die Prävalenz …
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