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Seite 1 für „Epidermolysis“
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Schulmedizin
Epidermolysis bullosa (Q81.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard für die Pädiatrie
Epidermolysis bullosa (EB) bezeichnet eine heterogene Gruppe von seltenen, genetisch bedingten Hauterkrankungen, die durch eine erhöhte Fragilität der Dermis‑Epidermis‑Verbindung gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt in Europa im Bereich …
Quellen des ArtikelsEpidermolysis bullosa Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard für die Pädiatrie
Epidermolysis bullosa (EB) bezeichnet eine heterogene Gruppe von erblich bedingten Hauterkrankungen, die durch fragilität der Dermis‑Epidermis‑Verbindung gekennzeichnet ist und zu spontanen oder mechanisch ausgelösten Blasenbildungen …
Quellen des ArtikelsEpidermolysis bullosa dystrophica Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (Pädiatrie)
Epidermolysis bullosa dystrophica (DEB) ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Form der erblichen Epidermolyse bullosa, die durch Mutationen im COL7A1‑Gen gekennzeichnet ist und zu einer gestörten Synthese von Kollagen VII führt. …
Quellen des ArtikelsEpidermolysis bullosa junctionalis Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard für die Pädiatrie
Epidermolysis bullosa junctionalis (EBJ) ist eine seltene, genetisch bedingte Hauterkrankung, die durch Störungen der Dermal‑epidermalen Haftungszone gekennzeichnet ist. Sie resultiert meist aus Mutationen in den Genen LAMA3, LAMB3 oder …
Quellen des ArtikelsEpidermolysis bullosa simplex Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (Pädiatrie)
Epidermolysis bullosa simplex (EBS) ist eine erbliche Hauterkrankung, die durch Fragilität der obersten Epidermisschicht gekennzeichnet ist und bereits bei minimalen mechanischen Belastungen Blasenbildung hervorruft. Die Prävalenz liegt im …
Quellen des ArtikelsEpidermolysis bullosa atrophicans gravis (Q81.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Epidermolysis bullosa atrophicans gravis (EB-AG) ist eine seltene, autosomal vererbte Form der Epidermolysis bullosa, die durch ausgeprägte Hautfragilität und progressive Atrophie gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt im niedrigen …
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Erythema multiforme & Stevens‑Johnson‑Syndrom Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 L51)
Erythema multiforme (EM) und das Stevens‑Johnson‑Syndrom (SJS) bilden ein klinisches Spektrum von mukokutanen Läsionen, die durch unterschiedliche pathogenetische Auslöser ausgelöst werden können. EM ist meist eine selbstlimitierende, …
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Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Arzneimittel‑reaktion, die durch großflächige Epidermisnekrose gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt im europäischen Kontext bei etwa ein bis zwei …
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Allopurinol-Hypersensitivitätssyndrom Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie-Standard
Allopurinol‑hypersensitivity‑Syndrom (AHS) ist eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion, die durch die Gabe von Allopurinol ausgelöst wird. Die Inzidenz liegt im niedrigen einstelligen Prozentbereich bei …
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Bullöses Pemphigoid Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Bullöses Pemphigoid ist eine chronisch‑entzündliche Autoimmunbläschenkrankheit der Haut, die vor allem im höheren Lebensalter auftritt. Sie zeichnet sich durch subepidermale Blasenbildung aus, verursacht durch autoantikörpervermittelte …
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Pemphigus Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (ICD‑10 L10)
Pemphigus bezeichnet eine heterogene Gruppe von autoimmunen Blasenbildungen der Haut und Schleimhäute, die durch Antikörper gegen Desmosomen‑Komponenten (vor allem Desmoglein 1 und 3) ausgelöst werden. Die Erkrankung ist selten, mit einer …
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Pachyonychia congenita Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (ICD‑10 Q84.5)
Pachyonychia congenita (PC) ist eine seltene autosomal-dominante bzw. rezessive Hauterkrankung, die durch Mutationen in den KERATIN‑Genen KRT6A, KRT6B, KRT16 oder KRT17 verursacht wird. Die Prävalenz liegt im europäischen Raum im niedrigen …
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Childhood Linear IgA Dermatosis Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die lineare IgA‑Dermatose (LAD) ist eine seltene autoimmun vermittelte Blasenbildungsstörung, die vorwiegend im Kindesalter auftritt, aber auch erwachsene Patienten betreffen kann. Sie zählt zu den autoimmunen bullösen Dermatosen und …
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Jadassohn‑Pellizzari Anetoderma (L90.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Jadassohn‑Pellizzari‑Anetoderma ist ein primäres, nicht‑entzündliches Hautläsionen‑Syndrom, das durch lokalisierte, schlaffe Hautareale gekennzeichnet ist, die sich beim Zug nach außen ausdehnen lassen („saclike“). Die Erkrankung tritt …
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Erythema toxicum Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Erythema toxicum neonatorum (ETN) ist ein akuter, selbstlimitierender Hautausschlag, der typischerweise in den ersten Lebenstagen bei Neugeborenen auftritt. Die Inzidenz liegt bei etwa 30–70 % aller termingerecht geborenen Säuglinge, wobei …
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Schädigung des Fetus/Neugeborenen durch Zangenentbindung (ICD‑10 P03.2)
Schädigungen des Fetus und Neugeborenen durch Zangenentbindung gehören zu den perinatalen Verletzungen, die im Kontext von Geburtskomplikationen auftreten können. In der Literatur finden sich jedoch nur vereinzelte Fallberichte, während …
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Neonatale kutane Erkrankungen (ICD‑10 P83.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Der vorliegende Fachartikel behandelt einen dermatologischen Krankheitszustand, der ausschließlich im Fetus und Neugeborenen auftritt – die kongenitale Form der Epidermolysis bullosa (EB). Diese Gruppe von vererbten …
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Ichthyosis congenita gravis (Harlekinfetus) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Ichthyosis congenita gravis (ICG), umgangssprachlich auch Harlekinfetus genannt, ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Hauterkrankung, die bereits im intrauterinen Leben manifest wird. Sie gehört zu den kongenitalen Ichtyosen und …
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Blasenbildung (nichtthermisch) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (S30.82)
Blasenbildung, die nicht durch thermische Einwirkung entsteht, umfasst ein heterogenes Spektrum dermatologischer Erkrankungen, bei denen intraepidermale oder subepidermale Flüssigkeitsansammlungen primär pathogenetisch bedingt sind. Die …
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Blasenbildung (nichtthermisch) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (S40.82)
Blasenbildung (nichtthermisch) bezeichnet das Auftreten von subepidermalen oder intraepidermalen Blasen ohne thermische Ursache. Sie ist ein zentrales Merkmal verschiedener Autoimmun‑Dermatosen und kann in der Dermatologie als Hinweis auf …
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Blasenbildung (nichtthermisch) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Blasenbildung (nichtthermisch) bezeichnet das Auftreten von subepidermalen oder intraepidermalen Flüssigkeitsansammlungen infolge gestörter Zell‑zu‑Zell‑Adhäsion ohne thermische Einwirkung. In der Dermatologie ist sie ein zentrales Merkmal …
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Traumatische Unterschenkelamputation Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (S88.9)
Traumatische Amputation am Unterschenkel beschreibt den kompletten Verlust des distal gelegenen Teils des Beins infolge eines akuten mechanischen Traumas, ohne dass die genaue Höhe spezifiziert ist. Die Inzidenz solcher Verletzungen ist im …
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Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integuments Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integuments umfassen seltene strukturelle Anomalien der Haut, die bereits im intrauterinen Leben entstehen und häufig mit zusätzlichen Fehlbildungen assoziiert sind. Die Prävalenz ist insgesamt gering; …
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Verbrennung und Verätzung des Handgelenks Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Verbrennungen und Verätzungen des Handgelenks sowie der Hand stellen häufige Verletzungen im klinischen Alltag dar. Sie entstehen durch thermische, chemische oder elektrische Einwirkungen und können zu erheblichen funktionellen …
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