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Seite 1 für „Hämatopoetische“
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Schulmedizin
Hämatopoetische Wachstumsfaktoren Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard (D70)
Hämatopoetische Wachstumsfaktoren (HGFs) sind Proteine, die die Proliferation, Differenzierung und Survival hämatopoetischer Stamm‑ und Vorläuferzellen steuern. Sie spielen eine zentrale Rolle bei der Regulation der myeloischen und …
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Schulmedizin
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Versagen von hämatopoetischen Stammzelltransplantaten Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (T86.00)
Das Versagen eines allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantats (Graft‑Failure) bezeichnet das unzureichende oder späte Engraftment der transplantierten Zellen, wodurch die Hämatopoese nicht wiederhergestellt wird. In den letzten …
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Neoplasmen unsicheren Verhaltens des lymphatischen und hämatopoetischen Gewebes Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Sonstige Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes umfassen seltene maligne Transformationen sowie atypische proliferative Prozesse, die nicht eindeutig einer bekannten …
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Ataxien Differenzialdiagnose und Therapie-Standard (ICD‑10 G11)
Ataxien umfassen eine heterogene Gruppe von Störungen, die durch eine gestörte Koordination von Bewegungen gekennzeichnet sind und primär das Kleinhirn oder dessen Verbindungen betreffen. Die Prävalenz variiert stark je nach Untertyp; …
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Allogene Stammzelltransplantation Indikationen, Diagnostik‑Algorithmus & Therapie‑Standard
Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT) ist ein therapeutisches Verfahren, bei dem hämatopoetische Vorläuferzellen von einem genetisch nicht identischen Spender auf den Empfänger übertragen werden. Sie wird primär bei …
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Blutausstrich Interpretation, Differentialdiagnostik & Therapie-Standard (R79.8)
Der Blutausstrich ist ein zentrales diagnostisches Verfahren zur morphologischen Beurteilung von Blutkörperchen. Er ermöglicht die Identifikation pathologischer Zellformen, die Aufschluss über hämatologische Erkrankungen geben können. In …
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Knochenmarkpunktion bei Myelodysplastischen Syndromen Indikationen & Differenzialdiagnostik
Die Knochenmarkpunktion dient der Gewinnung von hämatopoetischem Gewebe für diagnostische und therapeutische Zwecke. Sie wird weltweit in onkologischen, hämatologischen und seltenen Stoffwechselerkrankungen eingesetzt. Die Häufigkeit …
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Hyper-IgM‑Syndrom Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (D80.5)
Das Hyper‑IgM‑Syndrom (HIGM) ist eine Gruppe primärer Immundefekte, die durch einen gestörten Klassenwechsel der Immunglobuline gekennzeichnet sind und zu persistierend erhöhten IgM-Spiegeln bei gleichzeitig niedrigen IgG- und …
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Severe Combined Immunodeficiency (SCID) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine heterogene Gruppe von primären Immundefekten, die durch einen nahezu vollständigen Mangel an funktionellen T‑Lymphozyten gekennzeichnet ist und häufig auch B‑ und NK‑Zellfunktionen …
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Immundefekte (ICD‑10 D84.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Immundefekte umfassen eine heterogene Gruppe von primären und sekundären Störungen der Immunfunktion, die zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen sowie zu Autoimmunphänomenen führen können. Die Prävalenz primärer Immundefekte wird …
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Adrenoleukodystrophie (E71.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Adrenoleukodystrophie (ALD) ist eine X‑chromosomal vererbte Stoffwechselerkrankung, die durch einen Defekt im ABCD1‑Gen bedingt ist und zu einer gestörten Peroxisomenfunktion führt. Dadurch akkumulieren sehr lange Ketten‑VLCFA (very long …
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Combined Immunodeficiency (D81) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Combined Immunodeficiency (CID) bezeichnet eine Gruppe primärer Immundefekte, bei denen sowohl die humorale als auch die zelluläre Immunität beeinträchtigt sind. Die Prävalenz liegt im europäischen Kontext im niedrigen einstelligen Bereich …
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Akute myeloische Leukämie mit 11q23‑Aberrationen Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Acute myeloid leukemia (AML) mit 11q23‑Abnormitäten umfasst eine heterogene Gruppe von Leukämien, die durch Chromosomenumbrechungen oder -translokationen im Bereich des KMT2A‑Gens (ehemals MLL) gekennzeichnet sind. Diese genetische …
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Myelodysplastisches Syndrom mit isolierter del(5q) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das myelodysplastische Syndrom mit isolierter del(5q)-Chromosomenanomalie ist eine eigenständige Subgruppe der Myelodysplasien, die durch einen monoallelen Verlust des langen Arms von Chromosom 5 charakterisiert ist. Epidemiologisch macht …
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Sonstige Thalassämien (ICD‑10 D56.8) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige Thalassämien umfassen die seltenen Formen der β‑Thalassie (z. B. β⁰‑ und β⁺‑Thalassie) sowie nicht‑β‑Thalassiemutationen, die nicht unter die klassischen α‑ oder β‑Thalassiemuster fallen. Sie treten weltweit mit variabler …
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Chronische erworbene isolierte aplastische Anämie Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (D60.0)
Chronische erworbene isolierte aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes hämatologisches Syndrom, das durch eine panzytopenische Suppression des Knochenmarks gekennzeichnet ist und nicht auf bekannte Erreger, Medikamente oder systemische …
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Transitorische erworbene isolierte aplastische Anämie Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (ICD‑10 D60.1)
Transitorische erworbene isolierte aplastische Anämie (tAA) bezeichnet ein plötzlich auftretendes, durch externe Faktoren induziertes Versagen der hämatopoetischen Stammzellen, das sich primär auf die erythrozytäre Linie beschränkt und …
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Aplastische Anämie nach zytostatischer Therapie Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Aplastische Anämie infolge zytostatischer Therapie ist ein seltenes, aber potenziell lebensbedrohliches Nebenereignis, das im Kontext einer systemischen Krebstherapie auftreten kann. Die vorhandene Literatur beschreibt sie vorwiegend …
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Arzneimittelinduzierte aplastische Anämie (ICD‑10 D61.18) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Die arzneimittelinduzierte aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes, aber potenziell lebensbedrohliches Syndrom, das durch eine medikamentöse Auslösung einer hämatopoetischen Versagensphase gekennzeichnet ist. Epidemiologisch wird sie …
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Aplastische Anämie (ICD‑10 D61.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes hämatologisches Syndrom, das durch eine panzytopenische Knochenmarkinsuffizienz gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt in europäischen Populationen bei etwa 2 – 3 Fällen pro Million Einwohner pro …
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Sekundäre sideroblastische Anämie durch Medikamente und Toxine Diagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 D64.2)
Sekundäre sideroachrestische Anämie – häufig synonym als sekundäre ring‑sideroblastische Anämie bezeichnet – entsteht durch externe Einflüsse, die die hämatopoetische Erythrozytenreifung beeinträchtigen und eine pathologische …
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Sonstige sideroblastische Anämien (D64.3) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sideroblastische Anämien umfassen eine heterogene Gruppe von Störungen, bei denen die erythrozytäre Proliferation durch gestörte Häm-Synthese gekennzeichnet ist und sich im Knochenmark Ring‑Sideroblasten bilden. Die „sonstigen“ bzw. …
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Hämophagozytäre Lymphohistiozytose (HLH) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die hämophagozytäre Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperinflammatorisches Syndrom, das durch eine pathologische Aktivierung von Makrophagen und cytotoxischen T‑Zellen gekennzeichnet ist. Sie kann entweder primär (genetisch bedingt) oder …
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Adenosindesaminase‑Mangel (ADA‑Defizienz) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Adenosindesaminase‑Mangel (ADA‑Defizienz) ist eine seltene autosomal rezessive Erkrankung, die zu einer schweren kombinierten Immundefizienz (SCID) führt. Die Prävalenz liegt im Bereich von wenigen Fällen pro 100 000 Lebendgeburten; genaue …
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MHC‑Klasse‑II‑Defekt (D81.7) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Der Haupthistokompatibilitäts‑Komplex‑Klasse‑II‑Defekt (MHC‑Klasse‑II‑Defekt) ist eine seltene primäre Immundefizienz, die durch fehlende oder stark reduzierte Expression von MHC‑Klasse‑II‑Molekülen auf antigenpräsentierenden Zellen …
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Kombinierter Immundefekt D81.9 Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Der kombinierte Immundefekt (Combined Immunodeficiency, CID) bezeichnet eine Gruppe von primären Immunstörungen, bei denen sowohl die zelluläre als auch die humorale Immunantwort beeinträchtigt sind. Die Prävalenz ist selten und variiert …
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Immundefekt mit disproportionalem Kleinwuchs (D82.2) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Immundefekte mit disproportionalem Kleinwuchs stellen ein seltenes klinisches Phänomen dar, bei dem eine primäre Immunstörung mit einer ausgeprägten Wachstumsverzögerung einhergeht, die nicht allein durch malnutritionale oder endokrine …
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Combined Immunodeficiency D82.8 Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Immundefekte, insbesondere schwere kombinierte Immundefekte (SCID), stellen eine seltene, aber klinisch hochrelevante Gruppe von Primärimmundefekten dar. Die Prävalenz liegt im Bereich von wenigen Fällen pro 100 000 Neugeborenen, wobei …
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Sonstige Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels (ICD‑10 E76.8) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Störungen des Glykosaminoglykan‑Stoffwechsels umfassen eine heterogene Gruppe von seltenen Erbkrankheiten, die durch Defekte in der Biosynthese oder dem Abbau von Glykosaminoglykanen (GAG) gekennzeichnet sind. Zu den klinisch bedeutsamsten …
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Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der Appendix (K38.8) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard
Appendiceale Erkrankungen umfassen neben der klassischen akuten Appendizitis weitere, seltener diagnostizierte Pathologien wie neoplastische Prozesse, IgG4‑assoziierte Entzündungen und komplikative Verläufe bei immunsupprimierten …
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