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Seite 1 für „Neurofibrom“
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Schulmedizin
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Polythelie (Q83.3) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard für die Pädiatrie
Polythelie bezeichnet das Vorhandensein von zusätzlichen Nippeln (Supernumerary Nipples) neben dem physiologischen Brustnippel. Es handelt sich um eine angeborene Fehlbildung, die als atavistisches Merkmal klassifiziert wird. Die Prävalenz …
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Lokalisierte Schwellung, Raumforderung und Knoten am Kopf Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (ICD‑10 R22.0)
Lokalisierte Schwellungen, Raumforderungen und Knoten der Haut sowie der Unterhaut am Kopf stellen ein häufiges klinisches Problem dar. Sie können benign oder maligne sein und reichen von einfachen Epidermoidzysten über fibro‑kutane …
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Stimm- und Kehlkopfpathologien Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Krankheiten der Stimmlippen und des Kehlkopfes umfassen ein breites Spektrum von benignen bis malignen Läsionen sowie funktionelle Störungen. Die Prävalenz benigner Tumoren wie Neurofibrome ist sehr gering, während Dysphonien im …
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Multiple Endokrine Neoplasie (MEN 1 & 2) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Multiple endokrine Neoplasie (MEN) umfasst zwei autosomal-dominante Syndromformen, MEN‑1 und MEN‑2, die durch germline Mutationen in den Genen MEN1, RET bzw. VHL gekennzeichnet sind. Die Prävalenz liegt im Bereich von 1 : 30.000 bis 1 : …
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Diagnostik und Therapie‑Standard von malignen Lippen‑Neoplasien (ICD‑10 C00)
Tumoren stellen eine heterogene Gruppe von Neoplasien dar, die sowohl benign als auch malign sein können. Die epidemiologische Belastung variiert stark nach Tumortyp, Lokalisation und Altersgruppe. In der klinischen Praxis ist die …
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Pancoast‑Tumor (C34.1) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Der Pancoast‑Tumor ist ein lokalisierter Bronchialkarzinomtyp, der im apikalen Lungenhilus entsteht und in benachbarte Strukturen des Thorax infiltriert. Er macht etwa 5 % aller nicht‑kleinzelligen Lungenkarzinome aus und betrifft …
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Maligner peripherer Nervenscheidentumor (C47) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard
Der maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST) ist ein seltener, hochgradig aggressiver Weichteilsarkomtyp, der aus den peripheren Nerven oder deren Schutzhüllen entsteht. Er macht etwa 5–10 % aller malignen Sarkome aus und tritt …
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Paragangliom (ICD‑10 D35.6) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Paragangliome sind seltene neuroendokrine Tumoren, die aus den paraganglionären Zellen des sympathischen oder parasympathischen Nervensystems hervorgehen. Sie können überall entlang der sympathischen Kette auftreten und unterscheiden sich …
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Neoplasmen unklarer Verhaltens (ICD‑10 D48) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Neurofibromatosis Typ 1 (NF1) ist eine autosomal-dominante Tumorerkrankung mit einer Prävalenz von etwa 1:3000. Sie zeichnet sich durch die Neigung zur Bildung verschiedener Tumorarten aus, insbesondere kutaner und plexiformer Neurofibrome …
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Café-au-lait-Flecken Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard (L81.3)
Café-au-lait-Flecken (CALF) sind homogene, hellbraune bis kastanienfarbene Hautverfärbungen mit klar definierten Rändern und einer Mindestgröße von 5 mm bei Kindern bzw. 15 mm bei Erwachsenen. Sie treten häufig als isoliertes Phänomen auf, …
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Ganglion (M67.4) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Ganglien sind periphere Nervenzellkörperansammlungen, die als Schaltstellen im autonomen und sensorischen Nervensystem fungieren. Sie können sowohl primär durch autoimmune Prozesse (autoimmune autonome Ganglionopathie) als auch sekundär …
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Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard (ICD‑10 Q85.8)
Das Schimmelpenning‑Feuerstein‑Mims‑Syndrom (SFMS) ist eine seltene neurokutane Fehlbildungsstörung, die durch somatische Mosaikmutationen in den Genen HRAS oder KRAS gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt im niedrigen einstelligen …
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Hamartom (Q85.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard in der Pädiatrie
Hamartome sind benigne, klonale Fehlbildungen des betroffenen Gewebes, die aus einer übermäßigen, jedoch strukturell normalen Zusammensetzung von Zellen und Stroma bestehen. Sie treten in nahezu allen Organen auf; im …
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Posteriorer Mediastinumkarzinom (ICD‑10 C38.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das hintere Mediastinum umfasst die Region zwischen der Wirbelsäule, dem Herz‑ und Ösophagusbereich sowie den großen Gefäßen. Maligne Tumoren in diesem Kompartiment sind selten, machen jedoch einen bedeutenden Teil der mediastinalen …
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Optic Nerve Glioma Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard (C72.3)
Optische Nervgliome (ONG) sind seltene, meist benign verlaufende Tumoren des Sehnervs, die vorwiegend im Kindesalter auftreten und häufig mit Neurofibromatosis Typ 1 assoziiert sind. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,2‑0,5 % der pädiatrischen …
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Pigmentstörungen (L81) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Pigmentstörungen umfassen ein heterogenes Spektrum dermatologischer Erkrankungen, bei denen die Produktion, Verteilung oder der Abbau von Melanin gestört ist. Sie treten weltweit mit variabler Prävalenz auf und können sowohl ästhetische …
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Benignes subkutanes Lipom (ICD‑10 D17.3) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Gutartige Neubildungen des Fettgewebes der Haut und Unterhaut, insbesondere Lipome an sonstigen bzw. nicht näher bezeichneten Lokalisationen, stellen die häufigste Form von Weichteiltumoren dar. Sie entstehen aus reifen Adipozyten und …
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Melanozytennävus (D22.9) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Der Melanozytennävus ist eine gutartige, pigmentierte Hautläsion, die aus einer Proliferation von Melanozyten entsteht. Er umfasst ein breites morphologisches Spektrum von kleinen, flachen Läsionen bis hin zu großflächigen kongenitalen …
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Behaarte Kopfhaut und Haut des Halses Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 D23.4)
Behaarte Kopfhaut und Haut des Halses stellen seltene dermatologische Phänomene dar, die in der Literatur vorwiegend als Einzelfälle beschrieben werden. Die vorhandenen Fälle umfassen das sogenannte „Hairy Throat Syndrome“ (anterior …
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Arterienruptur (I77.2) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Arterienruptur bezeichnet das spontane oder traumatische Durchbrechen einer arteriellen Gefäßwand mit daraus resultierender Blutung in das umgebende Gewebe. Sie ist selten, jedoch potenziell lebensbedrohlich und erfordert ein rasches …
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Sonstige zervikale Bandscheibenverlagerung (M50.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard
Eine sonstige zervikale Bandscheibenverlagerung bezeichnet das Vorhandensein einer diskalen Materialverschiebung, die nicht den klassischen Kriterien einer Discitis, eines Prolaps oder einer Sequesteration entspricht. Die Prävalenz ist im …
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Incontinentia pigmenti Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (Stufe 2)
Incontinentia pigmenti (IP) ist ein seltenes X‑chromosomal rezessiv vererbtes Neurodermatitis‑Syndrom, das vorwiegend weibliche Neugeborene betrifft. Die Prävalenz liegt im Bereich von 0,5–1 Fall pro 100 000 Lebendgeburten, wobei die …
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Angeborene Fehlbildung des Integuments (Q84.9) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen des Integuments umfassen ein heterogenes Spektrum von strukturellen Anomalien der Haut, ihrer Ableitungen und Gefäßsysteme, die bereits zum Zeitpunkt der Geburt nachweisbar sind. Die Prävalenz ist schwer zu …
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Tuberöse Sklerose (Q85.1) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard für die Pädiatrie
Die tuberöse Sklerose (TSC) ist ein autosomal-dominanter Multisystem-Erkrankungszusammenhang, der durch Mutationen in den Genen TSC1 oder TSC2 bedingt ist. Sie betrifft etwa 1 – 2 von 10.000 Neugeborenen und zeichnet sich durch das …
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Gutartige Neubildungen des Verdauungstrakts Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Gutartige Neubildungen des Verdauungstraktes umfassen ein heterogenes Spektrum von Läsionen, die histologisch nicht invasiv sind und in der Regel keine metastatische Potentiale besitzen. Zu den am häufigsten beschriebenen Entitäten zählen …
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Vitiligo Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Vitiligo ist eine chronisch‑entzündliche, pigmentstörende Hauterkrankung, die durch den Verlust von funktionellen Melanozyten gekennzeichnet ist und zu depigmentierten maculösen Läsionen führt. Die Prävalenz liegt weltweit bei etwa 0,5 % …
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Phakomatosen ohne Klassifikation Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard im Kindesalter
Phakomatosen umfassen eine heterogene Gruppe neurokutaner Erkrankungen, die durch Fehlentwicklungen von Haut, Nervensystem und oft weiteren Organen gekennzeichnet sind. Die Neurofibromatose Typ 1 (NF‑1) ist das am häufigsten vorkommende …
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Infektion durch sonstige Zestoden Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Der Begriff „Befall durch sonstige Zestoden“ fasst seltene organische Manifestationen zusammen, die im Kontext verschiedener erblich bedingter Syndome auftreten können, ohne dass ein klassisches Krankheitsbild vorliegt. In den geprüften …
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Maligne Tumoren der peripheren Nerven und des autonomen Nervensystems Diagnostik, Differenzialdiagnose und Therapie‑Standard
Bösartige Neubildungen der peripheren Nerven und des autonomen Nervensystems umfassen primäre Tumoren wie maligne periphere Nervenschicht‑Tumoren (MPNST) sowie sekundär auftretende Malignome im Kontext von neurofibromatösen Erkrankungen. …
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Bösartige Meningen-Neubildungen Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Bösartige Neubildungen der Meningen umfassen primäre maligne Tumoren wie Meningeome (Hirn- und Rückenmarkshäutchen) sowie seltenere Subtypen, zu denen melanozytäre Neoplasien gehören. Die Inzidenz von malignen meningealen Melanocytomen ist …
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