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194 veröffentlichte Artikel · Hämatologie
Wissensartikel · DE
Folsäure‑Mangelanämie ist eine megaloblastische Anämie, die durch unzureichende Versorgung mit Vitamin B9 entsteht. Sie tritt vor allem bei erhöhtem Bedarf (z. B. Schwangerschaft), eingeschränkter Aufnahme (z. B. einseitige Ernährung) oder …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-043160
Der variable Immundefekt (common variable immunodeficiency, CVID) ist die häufigste symptomatische primäre Immundefizienz bei Erwachsenen. Die Prävalenz wird weltweit mit etwa 1 – 3 pro 100 000 Einwohner angegeben; in Deutschland …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-021538HOS-006305
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist ein komplexes Syndrom gekennzeichneter durch die simultane Aktivierung von Koagulations- und Fibrinolysewegen, was zu einer Verbrauchskoagulopathie führt. Die Erkrankung tritt häufig im Kontext …
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Sichelzellenkrankheiten (SCD) umfassen eine Gruppe erblich bedingter Hämoglobinopathien, die durch das Vorhandensein von HbS gekennzeichnet sind. Die Prävalenz ist weltweit heterogen; in Regionen mit hoher Malariaexposition und in …
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Immundefekte mit vorherrschendem Antikörpermangel (predominant antibody deficiencies, PAD) umfassen eine heterogene Gruppe primärer Immunerkrankungen, bei denen die humorale Immunantwort signifikant beeinträchtigt ist. Sie stellen die …
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Anämien, die durch monogene Enzymdefekte verursacht werden, stellen eine heterogene Gruppe von hämatologischen Störungen dar, deren Pathogenese häufig in gestörter Erythrozyten‑Metabolik begründet ist. Zu den klinisch relevanten Defekten …
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Anämien, die im Rahmen chronischer, anderweitig klassifizierter Erkrankungen auftreten, gehören zu den häufigsten Komplikationen bei systemischen Krankheiten wie chronischer Niereninsuffizienz, entzündlichen Rheumatisierungen oder malignen …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-047001
Sarkoidose ist eine multisystemische Granulomatose unbekannter Ätiologie, die durch nicht-nekrotisierende epithelioid‑granulomale Infiltrate gekennzeichnet ist. Die Prävalenz variiert stark nach geografischer Region und ethnischer …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-007571
Kombinierte Immundefekte (Combined Immunodeficiencies, CID) umfassen eine heterogene Gruppe von primären Immunstörungen, bei denen sowohl die zelluläre als auch die humorale Immunität beeinträchtigt sind. Die Prävalenz ist selten, jedoch …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-022000HOS-034882
Sonstige Koagulopathien umfassen eine heterogene Gruppe von Gerinnungsstörungen, die nicht zu den klassischen Kategorien wie Hämophilie oder disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC) gehören. Sie können erworben oder angeboren sein …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-009569
Alpha‑Thalassämie bezeichnet eine erbliche Störung der α‑Globinketten‑Synthese, die durch Deletionen oder Mutationen im α‑Globingen‑Cluster auf Chromosom 16 verursacht wird. Die Prävalenz ist in Populationen mit historischer …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-042404
Hereditärer Faktor‑XI-Mangel ist eine seltene autosomal rezessive Gerinnungsstörung, die durch einen Defekt im Gen F11 bedingt ist und zu einer verminderten Aktivität des Gerinnungsfaktors XI führt. Die Prävalenz liegt in europäischen …
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Eine Splenzyste ist eine flüssigkeitsgefüllte Raumforderung der Milz, die meist benigne verläuft und häufig zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt wird. Die Prävalenz ist gering; klinisch relevante Fälle treten vor allem bei …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-046084
Sonstige alimentäre Anämien umfassen Formen der Blutarmut, die primär durch Mangelernährung verursacht werden, insbesondere Defizite von Eisen, Folsäure und Vitamin B12. In Deutschland und anderen europäischen Ländern treten sie vor allem …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-043160HOS-038689
Sonstige variable Immundefekte (SVID) umfassen primäre Immunstörungen, die nicht in die klassischen Kategorien wie schwere kombinierte Immundefekte oder Antikörperdefekte passen, jedoch eine erhebliche klinische Relevanz besitzen. Die …
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Der variable Immundefekt (CVID) ist die häufigste primäre humorale Immunstörung bei Erwachsenen und zeichnet sich durch ein breites Spektrum immunregulatorischer T‑Zell-Störungen aus. Epidemiologisch wird eine Prävalenz von etwa 1 : 25.000 …
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Immundefekte, insbesondere schwere kombinierte Immundefekte (SCID), stellen eine seltene, aber klinisch hochrelevante Gruppe von Primärimmundefekten dar. Die Prävalenz liegt im Bereich von wenigen Fällen pro 100 000 Neugeborenen, wobei …
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Der Haupthistokompatibilitäts‑Komplex‑Klasse‑II‑Defekt (MHC‑Klasse‑II‑Defekt) ist eine seltene primäre Immundefizienz, die durch fehlende oder stark reduzierte Expression von MHC‑Klasse‑II‑Molekülen auf antigenpräsentierenden Zellen …
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Sarkoidose der Lunge mit gleichzeitiger Beteiligung mediastinaler und hilarer Lymphknoten ist die häufigste Manifestation einer systemischen Granulomatose, bei der nicht‑nekrotische Epitheloidzellengranulome in pulmonalem Gewebe und …
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Die nichtfamiliäre Hypogammaglobulinämie umfasst primäre Antikörperdefekte, die ohne familiäre Vorbelastung auftreten und durch eine persistente Verminderung der Serum‑IgG‑Konzentration gekennzeichnet sind. Epidemiologisch handelt es sich …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-000742
Das Immunrekonstitutionssyndrom (IRS) beschreibt eine überschießende immunologische Reaktion, die nach einer signifikanten Wiederherstellung der Immunfunktion auftritt. Es wird häufig im Kontext von HIV‑Therapie, anti‑tuberkulöser …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-029471
Congenital dyserythropoietic anemia (CDA) bezeichnet eine heterogene Gruppe von erblich bedingten Störungen der Erythrozytogenese, die durch charakteristische morphologische Anomalien im erythroiden Vorläuferstadium gekennzeichnet sind. …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-055051
Hereditäre Sphärozytose (HS) ist eine autosomal-dominante hämolytische Anämie, die durch strukturelle Defekte der roten Blutkörperchenmembran verursacht wird und zu kugelförmigen Erythrozyten führt. Die Prävalenz in europäischen …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-007571
Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine heterogene Gruppe von monogenetisch bedingten Erkrankungen, die durch einen gravierenden Funktionsverlust beider lymphozytärer Linien – T‑Zellen und B‑Zellen – gekennzeichnet ist. Die …
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