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194 veröffentlichte Artikel · Hämatologie
Wissensartikel · DEHOS-016810HOS-004737
Hereditäres Angioödem (HAE) ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch einen funktionellen Mangel des C1‑Inhibitors im Komplement- und Kallikrein-System gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt in europäischen …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-012409
Dysgammaglobulinämie bezeichnet eine heterogene Gruppe von Immundefekten, bei denen die Gesamtkonzentration oder das Muster der Serum‑Immunglobuline (IgG, IgA, IgM) gestört ist, ohne dass ein klassisches Antikörperdefizit vorliegt. …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-007571HOS-049585
Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine heterogene Gruppe von primären Immundefekten, die durch einen nahezu vollständigen Mangel an funktionellen T‑Lymphozyten gekennzeichnet ist und häufig auch B‑ und NK‑Zellfunktionen …
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Basophilie bezeichnet eine pathologische Erhöhung der Basophilen im peripheren Blut, meist definiert als >0 % der Leukozyten oder absolute Zahl >200 /µl. Sie tritt selten isoliert auf und wird häufig im Kontext myeloproliferativer …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-036568HOS-052735HOS-021538HOS-028606
Asplenie bezeichnet das Fehlen oder die Funktionsunfähigkeit der Milz. Sie kann kongenital, erworben nach chirurgischer Splenektomie oder sekundär durch infiltrative Erkrankungen auftreten. Die Prävalenz ist gering; isolierte kongenitale …
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Sulfhämoglobinämie ist eine seltene, erworbene Form der Dyshemoglobinemie, bei der ein Schwefelatom an das Häm‑Molekül bindet und die Fähigkeit des Hämoglobins zur Sauerstoffbindung dauerhaft reduziert. Die Prävalenz ist nicht genau …
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Das Hyper‑IgM‑Syndrom (HIGM) ist eine Gruppe primärer Immundefekte, die durch einen gestörten Klassenwechsel der Immunglobuline gekennzeichnet sind und zu persistierend erhöhten IgM-Spiegeln bei gleichzeitig niedrigen IgG- und …
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Eisengluconat ist ein wasserlösliches Eisenpräparat, das vor allem zur oralen Ersatztherapie bei Eisenmangel und eisenbedingter Anämie eingesetzt wird. In Deutschland wird es häufig im Rahmen der pädiatrischen Versorgung von Säuglingen und …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-044763
Erworbene isolierte aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes, aber potenziell lebensbedrohliches hämatologisches Syndrom, das durch eine panzytopenische Unterdrückung der Knochenmarkszellen gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt in …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-054606
Chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist eine maligne B‑Zell-Neoplasie, die vorwiegend ältere Erwachsene betrifft. Die Erkrankung zeichnet sich durch eine klonale Proliferation reif wirkender Lymphozyten im Blut, Knochenmark und …
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Polycythaemia vera (PV) ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie, die durch klonale Proliferation der erythrozytären Linie gekennzeichnet ist. Sie gehört zu den klassischen MPNs zusammen mit essentieller Thrombozythämie und …
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Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine Gruppe von erblich bedingten Erkrankungen, die durch einen gravierenden Funktionsverlust beider Hauptlinien des adaptiven Immunsystems – T‑ und B‑Zellen – gekennzeichnet sind. Die …
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„Sonstige Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert“ umfasst seltene und heterogene Krankheitsbilder, bei denen immunpathologische Mechanismen eine zentrale Rolle spielen, jedoch keiner etablierten …
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Der hereditäre Faktor‑IX-Mangel (Hämophilie B) ist eine X‑chromosomal vererbte Gerinnungsstörung, die durch einen Mangel oder Funktionsverlust des Gerinnungsfaktors IX gekennzeichnet ist. In europäischen Populationen liegt die Prävalenz …
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Purpura und sonstige hämorrhagische Diathesen bezeichnen eine Gruppe von Krankheitsbildern, bei denen es zu einer pathologischen Blutungsneigung kommt, die sich klinisch durch petechiale, purpurische oder ekchymotische Hautveränderungen …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-020695
Der hereditäre Faktor‑VIII-Mangel, auch als Hämophilie A bezeichnet, ist eine X‑chromal vererbte Gerinnungsstörung, die durch einen quantitativen oder qualitativen Defekt des Gerinnungsfaktors VIII gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt …
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Hämatologische Notfälle umfassen akute lebensbedrohliche Störungen des Blutsystems, die eine sofortige Diagnostik und Therapie erfordern. Sie betreffen jährlich mehrere tausend Patienten in Deutschland, wobei insbesondere schwere Anämien, …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-021263
Das Leukozyten‑Differenzialblutbild (LD) liefert eine quantitative und morphologische Aufschlüsselung der peripheren Blutleukozyten in Neutrophile, Lymphozyten, Monozyten, Eosinophile und Basophile. Es ist ein zentrales Instrument zur …
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Die Antagonisierung von direkten oralen Antikoagulanzien (DOAK) ist ein zentrales Thema in der akuten Versorgung von Patienten mit lebensbedrohlichen Blutungen oder dringendem Bedarf an invasiven Eingriffen. Spezifische Gegenmittel …
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Antikoagulation Bridging perioperativ bezeichnet das kurzfristige Ersetzen einer langfristigen oralen Antikoagulans‑Therapie durch ein schnell wirksames parenterales Präparat vor und nach einem chirurgischen Eingriff, um das …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-051290
Tiefe Venenthrombose (TVT) bezeichnet die Bildung eines thrombotischen Gerinnsels in den tiefen Venen, vorwiegend der Beinvenen. Die Prävalenz liegt weltweit bei mehreren Prozent der erwachsenen Bevölkerung; das Risiko steigt mit …
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Glucose‑6‑Phosphat‑Dehydrogenase (G6PD)-Mangel ist eine X‑chromal vererbte Enzymdefizienz, die zu einer reduzierten Fähigkeit der Erythrozyten führt, oxidativem Stress standzuhalten. Die Prävalenz variiert weltweit stark und ist in …
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Anämie bezeichnet eine Reduktion des Hämoglobinspiegels oder der Erythrozytenzahl unter den alters- und geschlechtspezifischen Referenzbereich. Sie ist weltweit verbreitet und stellt sowohl in der Primärversorgung als auch in …
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Der Blutausstrich ist ein zentrales diagnostisches Verfahren zur morphologischen Beurteilung von Blutkörperchen. Er ermöglicht die Identifikation pathologischer Zellformen, die Aufschluss über hämatologische Erkrankungen geben können. In …
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