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194 veröffentlichte Artikel · Hämatologie
Wissensartikel · DEHOS-000650
Megaloblastische Anämien sind durch eine gestörte DNA‑Synthese in hämatopoetischen Vorläuferzellen gekennzeichnet, was zu makrozytären, hypersegmentierten Neutrophilen und einer ineffektiven Erythropoese führt. Sie entstehen vorwiegend …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-014922HOS-040868
Acquired hemolytic anemia (AHA) bezeichnet eine Gruppe von hämolytischen Anämien, die nach der Geburt erworben werden und nicht durch erbliche Defekte des Erythrozytenmembrans bedingt sind. Die Prävalenz ist im Vergleich zu erblichen …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-029563
Sichelzellanämie ist eine erbliche Hämoglobinopathie, die durch einen Punktmutationsaustausch im β‑Globin-Gen (HbS) entsteht und zu einer polymerisationsbedingten Verformung der Erythrozyten führt. In Deutschland ist die Prävalenz vor …
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Die vaso‑okklusive Krise (VOCs) ist das charakteristische Schmerzereignis bei Patienten mit Sichelzellkrankheit (SCD). Sie entsteht durch die Mikrozirkulationsobstruktion infolge von sickle‑verformten Erythrozyten, was zu ischämischen …
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Dysgammaglobulinämie bezeichnet eine heterogene Gruppe von Immundefekten, bei denen die Gesamtkonzentration der Serum‑Immunglobuline (IgG, IgA, IgM) reduziert ist, während die Proportionen zueinander meist erhalten bleiben. Historische …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-018189HOS-027733HOS-043888
Kryoglobulinämie bezeichnet das Vorhandensein von kryogenen Immunglobulinen im Serum, die bei Temperaturen unter 37 °C ausfallen und wieder löslich werden, sobald das Blut erwärmt wird. Die Prävalenz ist gering und konzentriert sich vor …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-019379
Die Rosai‑Dorfman‑Erkrankung (Rosai‑Dorfman‑Lymphadenopathie) ist eine seltene, meist benigne histiozytäre Proliferation, die primär die Lymphknoten betrifft, aber häufig mit extranodalen Manifestationen einhergeht. Sie zählt zu den …
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Eisengluconat ist ein wasserlösliches Eisenpräparat, das häufig zur Behandlung von Eisenmangelanämie eingesetzt wird. In Deutschland und der EU findet es vor allem bei Kindern Anwendung, da orale Eisensupplementierung in dieser …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-012409
Immundefekte umfassen eine heterogene Gruppe von primären und sekundären Störungen der Immunfunktion, die zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen sowie zu Autoimmunphänomenen führen können. Die Prävalenz primärer Immundefekte wird …
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Erworbene Hämophilie A ist eine seltene Autoimmunblutungsstörung, die durch das Auftreten von inhibitorischen Antikörpern gegen den Gerinnungsfaktor VIII gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt im europäischen Raum bei etwa ein bis zwei …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-023852HOS-009569
Hämoglobinopathien umfassen strukturelle Anomalien des Hämoglobins sowie quantitative Störungen der Globinkettenproduktion. Sie treten weltweit mit variabler Prävalenz auf und können sowohl asymptomatisch als auch klinisch bedeutsam sein, …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-020828
Der Begriff „eosinophiler Granulomkomplex“ beschreibt eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen eosinophile Granulozyten zentrale pathogenetische Rollen spielen und granulomatöse Entzündungsreaktionen hervorrufen. In den geprüften …
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Triosephosphat‑Isomerase‑Defizienz (TPI‑Def) ist eine seltene autosomal rezessive Stoffwechselstörung, die durch einen Funktionsverlust der Glykolyse‑Enzyms Triosephosphat‑Isomerase verursacht wird. Die Prävalenz liegt im europäischen Raum …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-017945HOS-021715HOS-023852
Hereditary persistence of fetal hemoglobin (HPFH) bezeichnet das lebenslange Vorhandensein erhöhter Konzentrationen von fetalem Hämoglobin (HbF) bei ansonsten gesunden Individuen. Die Prävalenz variiert stark je nach ethnischer Herkunft …
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Splenomegalie bezeichnet eine pathologische Vergrößerung der Milz. Sie ist ein häufiges Befundbild in der Inneren Medizin und kann sowohl isoliert als auch im Kontext systemischer Erkrankungen auftreten. Epidemiologisch wird die Prävalenz …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-010662
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, erworbene Clonalerkrankung der hämatopoetischen Stammzelle, die durch einen Defekt im GPI‑Ankerproteinkomplex gekennzeichnet ist. Dieser Defekt führt zu einer fehlenden …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-057091HOS-046733
Hämatopoetische Wachstumsfaktoren (HGFs) sind Proteine, die die Proliferation, Differenzierung und Survival hämatopoetischer Stamm‑ und Vorläuferzellen steuern. Sie spielen eine zentrale Rolle bei der Regulation der myeloischen und …
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Thrombotisch‑thrombozytopenische Purpura (TTP) ist ein akutes thrombotisches Mikroangiopathiesyndrom, das durch einen schweren Mangel an ADAMTS13-Aktivität gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt in Deutschland bei etwa 1–2 Fällen pro …
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Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT) ist ein therapeutisches Verfahren, bei dem hämatopoetische Vorläuferzellen von einem genetisch nicht identischen Spender auf den Empfänger übertragen werden. Sie wird primär bei …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-046598
Das multiple Myelom ist ein malignes Plasmazellensyndrom, das primär im Knochenmark entsteht und durch die unkontrollierte Proliferation klonaler Plasma‑Zellen gekennzeichnet ist. Epidemiologisch betrifft es vorwiegend ältere Erwachsene; …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-009569
Thalassämien sind erbliche Hämoglobinopathien, die durch Mutationen im Globin‑Genkomplex entstehen und zu einer ineffektiven Erythropoese sowie chronischer Anämie führen. Die Prävalenz variiert weltweit stark; in Mittelmeerregion, …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-051941
Sickle‑cell‑Trait (SCT) bezeichnet das heterozygote Vorhandensein einer einzelnen β‑Globin‑Mutation (HbS), die bei Personen mit einem normalen β‑Globin‑Allele und einem HbS‑Allele vorliegt. Die Prävalenz variiert stark nach geographischer …
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Vitamin‑B12‑Mangelanämie ist eine makrozytäre Anämie, die durch unzureichende Versorgung mit Cobalamin entsteht und häufig mit neurologischen Störungen einhergeht. In Deutschland wird sie vor allem bei älteren Menschen, veganer Ernährung …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-009859
Thrombozytopenie bezeichnet eine absolute Reduktion der Thrombozytenzahl im peripheren Blut unter den physiologischen Referenzbereich. Die Prävalenz variiert stark je nach Definition und untersuchter Population; leichte Formen treten …
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