Wissensartikel · DEKomaMyxödem
Das Myxödem‑Koma ist die schwerste Form einer thyreotoxischen Krise und stellt einen akuten, potenziell tödlichen Schilddrüsen‑Notfall dar. Es betrifft vorwiegend ältere Frauen mit bereits bestehender Hypothyreose, wobei ein Auslöser wie …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEImmundefektsyndrome
Dysgammaglobulinämie bezeichnet eine heterogene Gruppe von Immundefekten, bei denen die Gesamtkonzentration oder das Muster der Serum‑Immunglobuline (IgG, IgA, IgM) gestört ist, ohne dass ein klassisches Antikörperdefizit vorliegt. …
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Gangrän bezeichnet das irreversible Absterben von Gewebe infolge einer akuten Durchblutungsstörung, häufig begleitend zu einer Infektion. Die Fournier‑Gangrän ist eine seltene, aber hochgradig lebensbedrohliche Form der nekrotisierenden …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEMultiples MyelomParaproteinämien
Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) bezeichnet das Auftreten einer monoklonalen Immunglobulin‑Paraprotein‑Komponente im Serum ohne eindeutige klinische Manifestation eines malignen Plasmazellenerkrankungsbildes. Die …
Artikel lesen →Wissensartikel · DESchwerer kombinierter ImmundefektAgammaglobulinämie
Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine heterogene Gruppe von primären Immundefekten, die durch einen nahezu vollständigen Mangel an funktionellen T‑Lymphozyten gekennzeichnet ist und häufig auch B‑ und NK‑Zellfunktionen …
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Basophilie bezeichnet eine pathologische Erhöhung der Basophilen im peripheren Blut, meist definiert als >0 % der Leukozyten oder absolute Zahl >200 /µl. Sie tritt selten isoliert auf und wird häufig im Kontext myeloproliferativer …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEKongenitale Hypothyreose
Kretinismus bezeichnet eine Gruppe von Entwicklungsstörungen, die durch schwere Schilddrüsenhormondefizienz in der frühen Kindheit entstehen. Historisch wird zwischen endemischem Kretinismus, der vor allem in jodarmen Regionen auftritt, …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHodentumorenTumoren, Keimzell- und embryonaleLymphknotenexzision
Keimzelltumoren (Germ Cell Tumors, GCT) umfassen eine heterogene Gruppe von Malignomen, die aus pluripotenten Keimzellen entstehen und primär im Hoden, seltener im Retroperitoneum oder anderen extragonadalen Lokalisationen auftreten. Die …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEMuskelkrankheiten
Das Kocher‑Débre‑Sémélaigne‑Syndrom (KDSS) ist eine seltene Manifestation der Hypothyreose, bei der sich eine ausgeprägte Myopathie mit Muskelhypertrophie und -schwäche kombiniert. Es betrifft überwiegend erwachsene Patienten mit …
Artikel lesen →Wissensartikel · DENeurom, Akustikus-
Das Akustikusneurinom, auch Vestibular‑Schwannom genannt, ist ein gutartiger Tumor der Schwann-Zellen des achten Hirnnervs. Es tritt überwiegend im mittleren Lebensalter auf und zeigt eine leichte männliche Prävalenz. Klinisch relevant ist …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEMilzBakterielle InfektionenSepsisSplenektomie
Asplenie bezeichnet das Fehlen oder die Funktionsunfähigkeit der Milz. Sie kann kongenital, erworben nach chirurgischer Splenektomie oder sekundär durch infiltrative Erkrankungen auftreten. Die Prävalenz ist gering; isolierte kongenitale …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEBronchiektase
Bronchiektasen sind irreversible Dilatationen der Bronchien, die mit einer gestörten mukoziliären Clearance und chronischer Entzündung einhergehen. Sie treten in allen Altersgruppen auf, wobei eine Prävalenz von mehreren Prozent in der …
Artikel lesen →Wissensartikel · DE
Sulfhämoglobinämie ist eine seltene, erworbene Form der Dyshemoglobinemie, bei der ein Schwefelatom an das Häm‑Molekül bindet und die Fähigkeit des Hämoglobins zur Sauerstoffbindung dauerhaft reduziert. Die Prävalenz ist nicht genau …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEPenis
Hirsuties papillaris penis bezeichnet das Auftreten von feinen, papillären Haaren am Penisschaft, die histologisch als hypertrichotische Papillen ausgeprägt sind. Die Literatur beschreibt dieses Phänomen primär in einzelnen Fallberichten …
Artikel lesen →Wissensartikel · DE
Der Begriff Zylindrom bezeichnet ein seltenes, meist benignes Haut‑ bzw. Schleimhaut‑Tumorwachstum, das histologisch durch dichte, zylindrisch angeordnete Basalzellen gekennzeichnet ist. Epidemiologische Daten sind aufgrund der Seltenheit …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEImmundefektsyndrome
Das Hyper‑IgM‑Syndrom (HIGM) ist eine Gruppe primärer Immundefekte, die durch einen gestörten Klassenwechsel der Immunglobuline gekennzeichnet sind und zu persistierend erhöhten IgM-Spiegeln bei gleichzeitig niedrigen IgG- und …
Artikel lesen →Wissensartikel · DE
Eisengluconat ist ein wasserlösliches Eisenpräparat, das vor allem zur oralen Ersatztherapie bei Eisenmangel und eisenbedingter Anämie eingesetzt wird. In Deutschland wird es häufig im Rahmen der pädiatrischen Versorgung von Säuglingen und …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEAmeloblastom
Das Ameloblastom ist ein seltenes, gut‑differenziertes odontogenes Tumorbild, das primär im Kieferknochen auftritt und dort ein lokales Wachstum mit hohem Rezidivrisiko zeigt. Die Inzidenz liegt in europäischen Populationen bei etwa 1 % …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEMultiple endokrine Neoplasie
Die multiple endokrine Neoplasie (MEN) umfasst erbliche Tumorsyndrome, bei denen neuroendokrine und epithelial‑tumorale Läsionen verschiedener endokriner Drüsen gleichzeitig auftreten. Die beiden am häufigsten beschriebenen Subtypen sind …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEPhylloider TumorBrust
Das Cystosarcoma phylloides, heute als Phyllodes‑Tumor der Brust bezeichnet, ist ein seltenes fibroepitheliales Neoplasma mit einem breiten Spektrum von benigner bis hochmaligner Malignität. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,3–1 % aller …
Artikel lesen →Wissensartikel · DELipom
Das Hibernom ist ein seltener, gutartiger Weichteiltumor, der aus braunem Fettgewebe entsteht. Es tritt überwiegend im Erwachsenenalter auf und zeigt eine Präferenz für Regionen mit reichlich braunem Fett, insbesondere die Schulter‑ und …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEAngiomyolipom
Das Angiomyolipom (AML) ist ein gutartiger, mesenchymaler Tumor, der vorwiegend in der Niere, selten jedoch auch in der Leber auftritt. Es besteht aus einer heterogenen Mischung von Blutgefäßen, glattem Muskelgewebe und Fettgewebe. …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEAnämie, aplastische
Erworbene isolierte aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes, aber potenziell lebensbedrohliches hämatologisches Syndrom, das durch eine panzytopenische Unterdrückung der Knochenmarkszellen gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt in …
Artikel lesen →Wissensartikel · DE
Die Prolymphozytenleukämie (PLL) ist eine seltene lymphoproliferative Erkrankung, die durch eine dominante Klonexpansion von prolymphozytären B‑Zellen gekennzeichnet ist. Sie macht weniger als 1 % aller chronischen Leukämien aus und tritt …
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