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Schulmedizin
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Myasthenia gravis (G70.0) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Myasthenia gravis (MG) ist eine seltene, autoimmun vermittelte neuromuskuläre Erkrankung, die durch Antikörper gegen Komponenten des postsynaptischen Acetylcholinrezeptors oder assoziierte Proteine gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt …
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CIDP Diagnostik‑Algorithmus und evidenzbasierte Therapie‑Standards
Chronisch‑inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene, immunvermittelte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Sie betrifft erwachsene Patienten mit einer geschätzten Prävalenz von etwa 1–2 pro 100 000 …
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Dysgammaglobulinämie (D80.4) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Dysgammaglobulinämie bezeichnet eine heterogene Gruppe von Immundefekten, bei denen die Gesamtkonzentration der Serum‑Immunglobuline (IgG, IgA, IgM) reduziert ist, während die Proportionen zueinander meist erhalten bleiben. Historische …
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Bickerstaff-Enzephalitis Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard (ICD‑10 G04.8)
Bickerstaff-Enzephalitis ist eine seltene, entzündliche Erkrankung des Hirnstamms, die klinisch durch akute ophthalmoplegische Lähmungen und Bewusstseinsstörungen gekennzeichnet ist. Sie wird häufig als Teil der anti‑GQ1b‑assoziierten …
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Myelitis (G05) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Myelitis bezeichnet eine entzündliche Schädigung des Rückenmarks, die zu einer akuten oder subakuten neurologischen Dysfunktion führt. Die Inzidenz liegt im niedrigen einstelligen Bereich pro 100 000 Einwohner jährlich; sowohl Kinder als …
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Limbische Enzephalitis (ICD‑10 G13.1) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Limbische Enzephalitis ist eine entzündliche Erkrankung des limbischen Systems, die sich häufig als Teil eines paraneoplastischen Syndroms manifestiert. Sie tritt selten auf, wird jedoch klinisch relevant durch ihre potenziell reversible …
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Arrhinenzephalie (Q04.1) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard für Fachpersonal
Die Arrhinenzephalie, auch als Hashimoto‑Enzephalopathie bezeichnet, ist eine seltene, immunvermittelte Enzephalopathie, die mit Autoantikörpern gegen Schilddrüsenperoxidase assoziiert ist. Sie tritt überwiegend bei erwachsenen Patienten …
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Flaccide Lähmung (G82.0) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Flaccide (schlaffe) Paralyse bezeichnet eine plötzlich auftretende, meist symmetrische Lähmung mit Verlust von Muskeltonus und Reflexen. Sie tritt primär im Rahmen immunologischer Neuropathien wie dem Guillain‑Barré‑Syndrom (GBS) sowie bei …
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Flaccide Lähmung (G82.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Flaccide Lähmung beschreibt eine klinische Situation, bei der ein Verlust von Muskeltonus und Kraft ohne spastische Komponente vorliegt. Sie kann akut, subakut oder chronisch verlaufen und ist häufig Ausdruck einer peripheren Neuropathie …
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Humorale Immundefizienz (ICD‑10 D80) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Humorale Immundefekte umfassen Störungen der Antikörperproduktion oder -funktion und stellen die häufigste Form primärer Immundefizienzen dar. Sie betreffen sowohl Kinder als auch Erwachsene; die Prävalenz liegt im niedrigen einstelligen …
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Paraneoplastische neurologische Syndrome Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (G13.0)
Paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) umfassen eine heterogene Gruppe von immunvermittelten Erkrankungen des Nervensystems, die als indirekte Manifestation einer maligne Neoplasie auftreten. Sie entstehen durch eine fehlgeleitete …
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Transfusionsrefraktäre sekundäre Thrombozytopenie (ICD‑10 D69.57) Diagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige sekundäre Thrombozytopenien, die als transfusionsrefraktär bezeichnet werden, umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen trotz adäquater Blutplättchentransfusionen keine nachhaltige Erhöhung der Thrombozytenzahl …
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Selektiver IgG-Subklassenmangel (D80.3) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Selektiver Mangel an Immunglobulin‑G‑Subklassen (IgG‑Subklassen) bezeichnet eine primäre Immunstörung, bei der einer oder mehrerer IgG‑Unterklassen (IgG1‑4) ein pathologisch niedriger Serumspiegel vorliegt, während die Gesamtkonzentration …
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Antikörpermangel bei Normo- und Hypergammaglobulinämie Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 D80.6)
Antikörpermangel bei gleichzeitig normo‑ oder hypergammaglobulinämischer Serumkonstellation beschreibt das klinische Bild, in dem quantitative Immunglobulinwerte nicht eindeutig reduziert sind, jedoch funktionelle Defekte der humoralen …
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MHC‑Klasse‑II‑Defekt (D81.7) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Der Haupthistokompatibilitäts‑Komplex‑Klasse‑II‑Defekt (MHC‑Klasse‑II‑Defekt) ist eine seltene primäre Immundefizienz, die durch fehlende oder stark reduzierte Expression von MHC‑Klasse‑II‑Molekülen auf antigenpräsentierenden Zellen …
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Hyper-IgE-Syndrom (D82.4) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Hyper‑IgE‑Syndrom (HIES) ist eine seltene primäre Immundefekterkrankung, die durch stark erhöhte Serum‑IgE‑Spiegel und charakteristische klinische Manifestationen gekennzeichnet ist. Die meisten Fälle beruhen auf monogenetischen …
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Sonstige variable Immundefekte (D83.8) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige variable Immundefekte (SVID) umfassen primäre Immunstörungen, die nicht in die klassischen Kategorien wie schwere kombinierte Immundefekte oder Antikörperdefekte passen, jedoch eine erhebliche klinische Relevanz besitzen. Die …
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Akute disseminierte Enzephalitis (G04.0) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine entzündlich‑demyeliniserende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die typischerweise nach Infektionen oder Impfungen auftritt. Die epidemiologischen Schätzungen aus großen …
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Akute disseminierte Demyelinisierung (G36.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Akute disseminierte Demyelinisierung, nicht näher bezeichnet (ADEM) ist eine entzündlich‑demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die typischerweise nach Infektionen oder Impfungen auftritt. Die Inzidenz liegt im Kindes- …
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Sonstige Affektionen mit Auswirkung auf die Augenlidfunktion (ICD‑10 H02.5) Diagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige Affektionen, die die Funktion des Augenlids beeinträchtigen, umfassen ein breites Spektrum von entzündlichen, infektiösen und systemischen Erkrankungen, die nicht primär als Lidpathologien klassifiziert werden, jedoch sekundär zu …
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Angeborene Viruskrankheit P35.9 Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie-Standard
Angeborene Virusinfektionen umfassen eine heterogene Gruppe von Pathologien, die durch vertikale Transmission von Viren während der Schwangerschaft entstehen. Die häufigsten Erreger sind Cytomegalovirus (CMV) und Parvovirus B19; beide …
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Transitorische Myasthenia gravis im Neugeborenen Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie-Standard (ICD‑10 P94.0)
Transitorische Myasthenia gravis beim Neugeborenen (TNMG) ist eine seltene, aber klinisch bedeutsame Komplikation, die im Kontext einer mütterlichen Autoimmunmyasthenie entsteht. Durch plazentär übertragene autoaktive …
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Akute Funktionsverschlechterung nach Lebertransplantation Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (T86.40)
Akute Funktionsverschlechterung eines Lebertransplantates umfasst ein breites Spektrum von Pathologien, wobei die akute Abstoßung (acute cellular rejection, ACR) und die antikörpervermittelte Abstoßung (antibody‑mediated rejection, AMR) zu …
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Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Immundefekte mit vorherrschendem Antikörpermangel (predominant antibody deficiencies, PAD) umfassen eine heterogene Gruppe primärer Immunerkrankungen, bei denen die humorale Immunantwort signifikant beeinträchtigt ist. Sie stellen die …
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Immundefekte mit zusätzlichen schweren Defekten Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Immundefekte, insbesondere monogene primäre Immundefekte (PID), können in Kombination mit anderen schweren Defekten auftreten und das klinische Bild signifikant modulieren. Die Prävalenz von PID liegt im europäischen Raum bei etwa 1 % der …
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Immunkompromittierung nach Bestrahlung, Chemotherapie und immunsuppressiven Therapien Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie-Standard
Immunkompromittierung nach Bestrahlung, Chemotherapie und sonstigen immunsuppressiven Maßnahmen beschreibt die reduzierte Immunfunktion, die als Folge von onkologischen oder immunmodulierenden Therapien entsteht. Epidemiologisch ist sie …
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Myokarditis im Kontext anderer klassifizierter Erkrankungen Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Myokarditis ist eine entzündliche Erkrankung des Herzmuskels, die durch verschiedene ätiologische Faktoren ausgelöst werden kann und nicht ausschließlich als eigenständige Diagnose klassifiziert wird. In Deutschland liegt die geschätzte …
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Abnorme immunologische Serumbefunde Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie-Standard
Sonstige abnorme immunologische Serumbefunde umfassen eine heterogene Gruppe von Laborabweichungen, die nicht zu den klassischen primären Immundefekten oder Autoimmunerkrankungen zählen, jedoch klinisch relevante Immunpathologien …
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Streptokokken & Staphylokokken Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (Stufe 2)
Streptokokken und Staphylokokken gehören zu den häufigsten bakteriellen Erregern, die schwere systemische Erkrankungen hervorrufen können, welche in anderen Kapiteln (z. B. septischer Schock, toxisches Schocksyndrom) klassifiziert sind. …
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Hyper-IgM‑Syndrom Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (D80.5)
Das Hyper‑IgM‑Syndrom (HIGM) ist eine Gruppe primärer Immundefekte, die durch einen gestörten Klassenwechsel der Immunglobuline gekennzeichnet sind und zu persistierend erhöhten IgM-Spiegeln bei gleichzeitig niedrigen IgG- und …
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