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Seite 7 für „Primäre“
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Schulmedizin
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Leberzellkarzinom (C22.0) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Leberzellkarzinom (Hepatozytenkarzinom) ist die häufigste primäre maligne Tumorerkrankung der Leber und stellt weltweit eine bedeutende Ursache für krebsbedingte Mortalität dar. Die Inzidenz ist stark mit chronischen …
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Kopf-Hals-Karzinom (C33) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Das Kopf‑Hals‑Karzinom (HKK) umfasst maligne Neoplasien der oropharyngealen, nasopharyngealen, hypopharyngealen und laryngealen Schleimhaut sowie seltener neuroendokriner Subtypen. In Deutschland beträgt die Inzidenz etwa 15 % aller …
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Gardaasil bei malignem Vulvakrebs (ICD‑10 C51) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Gardaasil bezeichnet ein seltenes, HPV-assoziiertes malignes Neoplasma der Vulva, das häufig im Kontext einer hochgradigen vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN) auftritt. Die Inzidenz ist in den letzten Jahrzehnten trotz Impfungen …
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Augentumor (C69) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Augentumoren umfassen primäre intraokulare Neoplasien sowie sekundäre Metastasen der Augenregion. Sie stellen eine seltene, aber klinisch bedeutsame Gruppe von Malignitäten dar, die insbesondere durch ihre potenzielle Sehverschlechterung …
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Retinoblastom (C69.2) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Das Retinoblastom ist ein maligner Tumor der Netzhaut, der primär im Kindesalter auftritt und durch Mutationen im RB1-Gen bedingt ist. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 Fall pro 15 000 bis 20 000 Lebendgeburten, wobei die Mehrheit der Fälle …
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Rückenmarkkrebs (C72.0) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Rückenmarkkrebs umfasst primäre Tumoren des Rückenmarks sowie sekundäre Metastasen, die aus malignen Neoplasien anderer Organe entstehen. In der europäischen Praxis ist die Häufigkeit von spinalen Metastasen deutlich höher als die primärer …
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Phäochromozytom (ICD‑10 C74.1) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Phäochromozytom ist ein seltenes neuroendokrines Tumorleiden der Chromaffinzellen, das zu einer überschüssigen Katecholaminproduktion führt. Die Inzidenz liegt in Deutschland bei etwa 0,5‑1 Fall pro Million Einwohner pro Jahr. Klinisch …
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Pituitary Tumor (C75.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das Pituzytom, allgemein als Hypophysentumor bezeichnet, ist ein meist gutartiger Neoplasma der Adenohypophyse, das jedoch je nach Hormonsekretion und Größe klinisch relevant sein kann. Die Prävalenz liegt im europäischen Kontext bei etwa …
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Pseudomyxoma peritonei Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Pseudomyxoma peritonei (PMP) ist ein seltenes, meist von einem appendix‑originären mucinösen Neoplasma ausgehendes Krankheitsbild, das durch die diffuse Ausbreitung von muzinösem Sekret im Peritoneum gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt …
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Maligne Histiozytose (C96.1) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Maligne Histiozytose ist ein äußerst seltenes, aggressives hämatologisches Neoplasma, das durch die proliferative Vermehrung von malignen histiocytenähnlichen Zellen gekennzeichnet ist. Die Literatur berichtet über vereinzelte Fälle seit …
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Duktales Karzinom in situ (ICD‑10 D05.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das duktale Karzinom in situ (DCIS) bezeichnet eine nicht invasive Neoplasie der Brustdrüsengänge, bei der die maligne Zellproliferation auf das intraduktale Epithelium beschränkt bleibt. Epidemiologisch stellt DCIS heute einen bedeutenden …
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Vulväre intraepitheliale Neoplasie (D07.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Die vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) umfasst präkanzeröse Läsionen der Vulva, die histologisch als Low‑Grade oder High‑Grade Squamous Intraepithelial Lesions (LSIL bzw. HSIL) klassifiziert werden. Epidemiologisch betrifft VIN vor …
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Respiratorische Papillomatose Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (D14.1)
Respiratorische Papillomatose ist eine seltene, benigne Erkrankung der Atemwege, die durch humane Papillomaviren (HPV) verursacht wird und zu wiederkehrenden papillären Läsionen im Larynx und den unteren Atemwegen führt. Die Prävalenz …
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Keimzelltumor (D27) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Keimzelltumoren (Germ Cell Tumors, GCT) umfassen eine heterogene Gruppe von Malignomen, die aus pluripotenten Keimzellen entstehen und primär im Hoden, seltener im Retroperitoneum oder anderen extragonadalen Lokalisationen auftreten. Die …
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Monoklonale Gammopathie (MGUS) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) bezeichnet das Auftreten einer monoklonalen Immunglobulin‑Paraprotein‑Komponente im Serum ohne eindeutige klinische Manifestation eines malignen Plasmazellenerkrankungsbildes. Die …
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Asplenie (D73.0) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard für Fachpersonal
Asplenie bezeichnet das Fehlen oder die Funktionsunfähigkeit der Milz. Sie kann kongenital, erworben nach chirurgischer Splenektomie oder sekundär durch infiltrative Erkrankungen auftreten. Die Prävalenz ist gering; isolierte kongenitale …
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Dysgammaglobulinämie (ICD‑10 D80.2) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Dysgammaglobulinämie bezeichnet eine heterogene Gruppe von Immundefekten, bei denen die Gesamtkonzentration oder das Muster der Serum‑Immunglobuline (IgG, IgA, IgM) gestört ist, ohne dass ein klassisches Antikörperdefizit vorliegt. …
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Hyper-IgM‑Syndrom Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (D80.5)
Das Hyper‑IgM‑Syndrom (HIGM) ist eine Gruppe primärer Immundefekte, die durch einen gestörten Klassenwechsel der Immunglobuline gekennzeichnet sind und zu persistierend erhöhten IgM-Spiegeln bei gleichzeitig niedrigen IgG- und …
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Severe Combined Immunodeficiency (SCID) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine heterogene Gruppe von primären Immundefekten, die durch einen nahezu vollständigen Mangel an funktionellen T‑Lymphozyten gekennzeichnet ist und häufig auch B‑ und NK‑Zellfunktionen …
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Severe Combined Immunodeficiency (SCID) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine Gruppe von erblich bedingten Erkrankungen, die durch einen gravierenden Funktionsverlust beider Hauptlinien des adaptiven Immunsystems – T‑ und B‑Zellen – gekennzeichnet sind. Die …
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Severe Combined Immunodeficiency (SCID) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine heterogene Gruppe von monogenetisch bedingten Erkrankungen, die durch einen gravierenden Funktionsverlust beider lymphozytärer Linien – T‑Zellen und B‑Zellen – gekennzeichnet ist. Die …
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Kretinismus (E00) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Kretinismus bezeichnet eine Gruppe von Entwicklungsstörungen, die durch schwere Schilddrüsenhormondefizienz in der frühen Kindheit entstehen. Historisch wird zwischen endemischem Kretinismus, der vor allem in jodarmen Regionen auftritt, …
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Kocher‑Debré‑Semelaigne‑Syndrom Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Kocher‑Débre‑Sémélaigne‑Syndrom (KDSS) ist eine seltene Manifestation der Hypothyreose, bei der sich eine ausgeprägte Myopathie mit Muskelhypertrophie und -schwäche kombiniert. Es betrifft überwiegend erwachsene Patienten mit …
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Periphere Schilddrüsenhormonresistenz Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Periphere Schilddrüsenhormonresistenz (pTHR) beschreibt ein pathophysiologisches Phänomen, bei dem Zielgewebe trotz normaler oder erhöhter Serumspiegel von Thyroxin (T4) und Trijodthyronin (T3) eine verminderte hormonelle Wirkung zeigen. …
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Hyperinsulinismus (E15) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Hyperinsulinismus bezeichnet eine pathologisch erhöhte Insulinausschüttung aus den β‑Zellen des Pankreas, die zu einer unangemessenen Hypoglykämie führt. Er tritt sowohl als primäre endokrine Störung (z. B. bei pankreatischem …
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Nebenniereninsuffizienz (ICD‑10 E27.4) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die Nebenniereninsuffizienz (NI) umfasst primäre und sekundäre Formen des adrenalen Versagens, bei denen die adrenale Cortisol‑ und/oder Mineralocorticoidproduktion unzureichend ist. Epidemiologisch wird sie als seltene Erkrankung …
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Eierstockerkrankheit (ICD‑10 E28) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die Eierstockerkrankung, medizinisch als primäre Ovarialinsuffizienz (POI) bezeichnet, beschreibt das vorzeitige Versagen der Eierstöcke bei Frauen unter dem 40. Lebensjahr. Epidemiologisch betrifft sie etwa 1 % bis 2 % aller Frauen im …
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Adrenoleukodystrophie (E71.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Adrenoleukodystrophie (ALD) ist eine X‑chromosomal vererbte Stoffwechselerkrankung, die durch einen Defekt im ABCD1‑Gen bedingt ist und zu einer gestörten Peroxisomenfunktion führt. Dadurch akkumulieren sehr lange Ketten‑VLCFA (very long …
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Hyperoxalurie (ICD‑10 E74.8) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Hyperoxalurie bezeichnet eine übermäßige Ausscheidung von Oxalat im Urin, die primär durch genetische Defekte des Glyoxylat‑Stoffwechsels (primäre Hyperoxalurie) oder sekundär durch erhöhte oxalatreiche Nahrungsaufnahme bzw. malabsorptive …
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Hirnorganisches Syndrom (F06.9) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das hirnorganische Syndrom bezeichnet ein klinisches Bild, das durch organisch bedingte Funktionsstörungen des Gehirns entsteht und sich in einer Kombination aus kognitiven, affektiven und psychomotorischen Symptomen äußert. In den …
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