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Prolymphozytenleukämie (C91.3) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Die Prolymphozytenleukämie (PLL) ist eine seltene lymphoproliferative Erkrankung, die durch eine dominante Klonexpansion von prolymphozytären B‑Zellen gekennzeichnet ist. Sie macht weniger als 1 % aller chronischen Leukämien aus und tritt …
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Multiple endokrine Neoplasie (MEN) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Die multiple endokrine Neoplasie (MEN) umfasst erbliche Tumorsyndrome, bei denen neuroendokrine und epithelial‑tumorale Läsionen verschiedener endokriner Drüsen gleichzeitig auftreten. Die beiden am häufigsten beschriebenen Subtypen sind …
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Severe Combined Immunodeficiency (SCID) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine heterogene Gruppe von primären Immundefekten, die durch einen nahezu vollständigen Mangel an funktionellen T‑Lymphozyten gekennzeichnet ist und häufig auch B‑ und NK‑Zellfunktionen …
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Severe Combined Immunodeficiency (SCID) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Severe Combined Immunodeficiency (SCID) bezeichnet eine Gruppe von erblich bedingten Erkrankungen, die durch einen gravierenden Funktionsverlust beider Hauptlinien des adaptiven Immunsystems – T‑ und B‑Zellen – gekennzeichnet sind. Die …
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Immundefekte (ICD‑10 D84.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Immundefekte umfassen eine heterogene Gruppe von primären und sekundären Störungen der Immunfunktion, die zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen sowie zu Autoimmunphänomenen führen können. Die Prävalenz primärer Immundefekte wird …
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Adrenoleukodystrophie (E71.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Adrenoleukodystrophie (ALD) ist eine X‑chromosomal vererbte Stoffwechselerkrankung, die durch einen Defekt im ABCD1‑Gen bedingt ist und zu einer gestörten Peroxisomenfunktion führt. Dadurch akkumulieren sehr lange Ketten‑VLCFA (very long …
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Hyperoxalurie (ICD‑10 E74.8) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Hyperoxalurie bezeichnet eine übermäßige Ausscheidung von Oxalat im Urin, die primär durch genetische Defekte des Glyoxylat‑Stoffwechsels (primäre Hyperoxalurie) oder sekundär durch erhöhte oxalatreiche Nahrungsaufnahme bzw. malabsorptive …
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Hebephrene Schizophrenie (F20.1) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die hebephrene Schizophrenie ist eine Unterform der Schizophrenie, die durch einen frühen Beginn im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter sowie durch stark desorganisierte Denk‑ und Verhaltensmuster gekennzeichnet ist. Epidemiologisch macht …
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Undifferenzierte Schizophrenie (ICD‑10 F20.3) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Undifferenzierte Schizophrenie bezeichnet die klassische Form der Schizophrenie, bei der keine klaren Subtypen nach klinischer Symptomatik (z. B. paranoide oder katatone Formen) vorliegen. Sie ist eine schwere psychotische Erkrankung mit …
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Emotionale Instabile Persönlichkeitsstörung, impulsiver Typ (F60.30) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die emotional instabile Persönlichkeitsstörung, häufig als Borderline-Persönlichkeitsstörung (BPS) bezeichnet, umfasst mehrere Subtypen; der impulsive Typ ist durch stark ausgeprägte Impulsivität und affektive Instabilität gekennzeichnet. …
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Frontotemporale Demenz (FTD) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Frontotemporale Demenz (FTD) umfasst eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die primär die Frontallappen und das Temporallappen‑beteiligte Netzwerk betreffen. Die Prävalenz liegt im mittleren einstelligen Prozentbereich …
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Erregungsleitungsstörung (I45) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Erregungsleitungsstörungen umfassen pathophysiologische Prozesse, bei denen die Weiterleitung elektrischer Impulse im Herzen gestört ist. Sie können sowohl atriale als auch intraventrikuläre Wege betreffen und sind klinisch relevant, weil …
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Vaskulitis (ICD‑10 I77.6) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Vaskulitis bezeichnet eine heterogene Gruppe von Entzündungserkrankungen der Blutgefäße, die zu einer Schädigung von Gefäßwand, Durchblutung und Organfunktion führen kann. Die Inzidenz variiert stark je nach Subtyp; insgesamt handelt es …
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Epulis Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (K06.8)
Epulis bezeichnet eine Gruppe von gutartigen, meist lokaliserten Wucherungen des Zahnfleisches, die aus dem periodontalen Gewebe hervorgehen. Sie treten primär im Bereich der Zahn- und Implantatregion auf und sind häufig mit chronischer …
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Blasenbildende Autoimmundermatosen (ICD‑10 L12) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Autoimmune Blasenbildende Dermatosen (ABDD) umfassen eine heterogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, bei denen auto‑antikörpervermittelte Angriffe auf Strukturelemente der Haut zu subepidermalen oder intraepidermalen Blasen führen. Sie …
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Lymphomatoide Papulose (L41.2) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Lymphomatoide Papulose (LyP) ist ein chronisch‑rezidivierendes kutanes Lymphoproliferationssyndrom, das klinisch durch wiederkehrende, asymptomatische Papeln und Plaques gekennzeichnet ist, die spontan heilen. Die Erkrankung gehört zu den …
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Sklerodermie (L94.1) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Sklerodermie ist eine heterogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die durch pathologische Fibrose der Haut und häufig auch innerer Organe gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt im europäischen Raum bei etwa 20‑30 Fällen pro Million …
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Trikuspidalatresie (Q22.4) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard für Fachpersonal
Trikuspidalatresie ist ein kongenitaler Herzfehler, bei dem die Trikuspidalklappe nicht ausgebildet ist, wodurch kein Blut vom rechten Vorhof in den rechten Ventrikel gelangt. Der Befund wurde bereits in frühen Röntgenaufnahmen beschrieben …
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Maligne immunoproliferative Erkrankungen (ICD‑10 C88) Diagnostik & Therapie‑Standard
Maligne immunoproliferative Erkrankungen umfassen eine heterogene Gruppe von hämatologischen Malignomen, bei denen die pathologische Proliferation von Immunzellen (B‑Zellen, T‑Zellen oder NK‑Zellen) im Vordergrund steht. Epidemiologisch …
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B‑Zell‑Lymphom (ICD‑10 C85.1) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
B‑Zell‑Lymphome bilden die größte Gruppe der malignen Lymphom-Erkrankungen und umfassen heterogene Subtypen mit unterschiedlicher klinischer Bedeutung. Sie treten überwiegend im Erwachsenenalter auf und sind ein relevanter Faktor in der …
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Kopfschmerzstörung G44 Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Kopfschmerzstörungen umfassen ein breites Spektrum von primären und sekundären Kopfschmerzerkrankungen, die weltweit zu den häufigsten neurologischen Beschwerden zählen. Die Prävalenz von primären Kopfschmerzen liegt bei etwa 15 % bis 20 % …
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Peritonealkarzinom (C48.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Der primäre Peritonealkarzinom (Primary Peritoneal Carcinoma, PPC) ist ein seltenes epithelial‑basiertes Malignom, das histologisch dem hochgradigen serösen Ovarialkarzinom entspricht, jedoch ohne eindeutige ovarielle Primärlokalisation. …
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Second-degree AV block (Mobitz I & II) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der Second‑degree atrioventrikuläre Block (AV‑Block II) bezeichnet eine intermittierende Störung der Überleitung von Vorhof‑ zu Kammerimpulsen, bei der nicht jedes atriale Signal das ventrikuläre Gewebe erreicht. Er wird in zwei Subtypen …
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Sex Cord-Gonadal Stromal Tumor (C56.9) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sex Cord‑Gonadal Stromal Tumoren (SCGST) gehören zu den seltenen Gonadenneoplasien und umfassen sowohl testikuläre als auch ovarielle Varianten. Sie entstehen aus den hormonproduzierenden Zellen des Sexcord- bzw. Stroma‑Komplexes. In der …
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Nephritisches Syndrom (ICD‑10 N01) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das nephritische Syndrom bezeichnet ein klinisches Bild, das durch entzündliche Schädigung des Glomerulus gekennzeichnet ist und typischerweise mit Hämaturie, Proteinurie (unter 3 g/Tag), Ödemen sowie einer eingeschränkten glomerulären …
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Hereditäre und idiopathische periphere Neuropathie (ICD‑10 G60) Diagnostik & Therapie‑Standard
Hereditäre und idiopathische periphere Neuropathien umfassen ein heterogenes Spektrum von Erkrankungen, bei denen primär die peripheren Nerven betroffen sind. Während hereditäre Formen durch klar definierbare genetische Defekte (z. B. …
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Hodgkin-Lymphom, gemischte Zellulärität (ICD‑10 C81.2) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das Hodgkin‑Lymphom, Subtyp mixed cellularity, ist eine histopathologische Variante des klassischen Hodgkin‑Lymphoms, gekennzeichnet durch ein gemischtes zelluläres Infiltrat aus Reed‑Sternberg‑Zellen und einer variablen Anzahl von …
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Retromolarer Bereichskarzinom (C06.2) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das Karzinom der retromolaren Region umfasst bösartige Neoplasien, die im Bereich des retromolaren Dreiecks auftreten – dem anatomischen Raum hinter dem dritten Molaren und oberhalb des aufsteigenden Unterkiefers. Die Inzidenz ist gering, …
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Myeloproliferative Neoplasien Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie-Standard (ICD‑10 D47.1)
Myeloproliferative Neoplasien (MPN) umfassen eine Gruppe klonaler hämatopoetischer Erkrankungen, die durch eine überschüssige Produktion reifer Blutzellen gekennzeichnet sind. Die WHO‑Klassifikation von 2016 definiert vier Hauptsubtypen: …
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Lymphoblastisches Lymphom (C83.5) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Lymphoblastisches Lymphom (LBL) ist ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom, das durch die neoplastische Proliferation von reifen oder unreifen lymphoblastischen Zellen gekennzeichnet ist. Es gehört zur Gruppe der B‑ bzw. …
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